定义:由APUD系统的细胞(弥散的神经内分泌细胞)发生的
肿瘤,统称为APUD瘤(apudoma)。APUD细胞指广泛分布在全身各部位的一些内分泌细胞和细胞群,这些细胞内含有胺或具有摄取胺的前体,进行脱羧反应的能力[Amine (胺),Pre- cursor (前体),Uptake(摄取),Decarboxylation(脱羧)],把具有这种特性(或能力)的细胞称为APUD细胞。
根据APUD细胞的来源可分为神经型和上皮型二种类型细胞,前者包括嗜铬细胞瘤和副神经节瘤等;后者包括胃肠道和其它部位的类癌、小细胞未分化癌、甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等。APUD瘤的瘤细胞体积小,圆形或卵圆形、核短梭形或多边形,胞膜清楚,胞浆空或淡粉细颗粒状,核小圆形或卵圆形,居中或偏位,核染色细颗粒状,可见小核仁;有的瘤细胞核较大,空泡状或短梭形;有的瘤细胞大小、形态较一致,核分裂很少;APUD瘤细胞多呈片块状、索带状、巢状或腺泡状排列,有的可见菊形团样结构,间质血管丰富,有时可见淀粉样物质沉积;低分化、恶性程度高的APUD瘤的瘤细胞多呈弥漫性分布,瘤细胞大,核异型性明显、核分裂多,可见病理性核分裂。
APUD瘤的诊断主要根据:①肿瘤组织和瘤细胞的形态特点:如形态一致的小细胞,胞浆淡粉,瘤细胞呈带索状、巢状或片块状、菊形团状排列;②银染色阳性;③电镜观察:浆内可见APUD细胞的超微结构特点和神经内分泌颗粒;④应用APUD细胞特异性免疫组化标记物:如铬粒素A (chromograninA, CgA)、神经元特异性烯醇化酶 (neuron specific enolase, NSE)、突触蛋白 (synaptophysin, Syn)、Leu7等。NSE标记物敏感性强,但有些非APUD细胞也可呈阳性反应,故需与其它标记物联合使用;CgA是较常用的、特异性较高的标记物;syn存在于突触前小泡膜中,广泛存在于神经元和APUD细胞中,是APUD细胞的一种广谱标记物;Leu7能识别肺小细胞癌及其它神经内分泌癌。总之,通常用二种或二种以上标记物,并参照银染色和电镜综合观察辨认。