皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with sub-cortical infarct and leukoencephalopathy)是2019年
全国科学技术名词审定委员会公布的
阿尔茨海默病名词。
常见的遗传性脑小动脉病。具有常染色体显性遗传特点,致病基因为位于19号染色体上的Notch3基因。表现为脑白质病、
多发性脑梗死和痴呆,可伴有头痛、假性延髄性麻痹和抑郁。功能性磁共振检查可以发现颞极的长信号。电镜检查可以发现微小动脉
平滑肌细胞表面出现嗜锇酸物质。