黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
病因
本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
临床表现
以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。
检查
1.胆红素增高
实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%。
2.肝脏功能检查
转氨酶大多正常或轻度升高。
3.磺溴酞钠排泄试验
注药后45分钟，潴留量常为10%～20%，60分钟与120分钟，潴留量反较45分钟时大是其特点。
4.尿液检查
尿胆红素增高。
5.腹部B超检查
可有肝脏增大。
诊断
根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
治疗
本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。