KTS综合症
一种疾病
KTS综合症是一种病症。
疾病病因
1900年Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征,描述它有3个主要临床表现:①血管瘤;②软组织和骨质增生,病肢增粗和过长;③浅静脉曲张。1918年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病,除了上述3个主要症状外,还有动静脉瘘存在,被称为Parkes-Weber综合征(简称PWS),限于当时诊断水平,由于KTS的临床表现与PWS以及其他一些血管瘤病变有较多相似之处,造成对KTS认识混淆。
20世纪60年代以后,各家对KTS的认识趋于一致,认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。1983年Gloviczki等通过同位素检查,发现有些KTS的病例,也伴有动静脉瘘,但是这些动静脉瘘不属于“低分流者”,就是“不活动者”,它的分流远低于PWS,临床上不起作用。
KTS的病因至今不详,男女发病率基本相等,没有家族史追溯,也未发现有遗传史因素,至今还不清楚,KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。
综合Servelle报道,1943~1976年他所施行手术的614例中,病变位于下肢者489例,上肢80例,上下肢20例,所有四肢13例,双下肢12例。在患病的下肢中,〉50%病变位于腘静脉,30%左右同时累及腘静脉和股浅静脉,15%左右只累及股浅静脉,病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。
疾病症状
多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走时开始出现。在Servelle的报道中,临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。KTS三联症表如下:
⑴ 血管痣或血管瘤:这是最早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可以向深层发展,侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。
⑵组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。
患侧的下肢周长一般增加4~5cm,严重者〉15cm,患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm,患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i,肢体增长是静脉回流障碍所引起。
⑶浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生〈1年出现,随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见,即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉,Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合,而在KTS的病例中,这支静脉却保持开放,并在出生后形成一支明显的曲张静脉。
浅静脉曲张显然与深静脉病变所引起的回流障碍有关。病变位于腘静脉者,膝关节周围有侧支形成,在内测有扩大的大隐静脉,在外侧则有一些伸向关节表面的粗大静脉,另外在正中有一支与坐骨神经伴行的粗大静脉,引流腓肠肌静脉丛中的部分的血液,这支静脉往往通过坐骨和臀切迹进入盆腔,最后流入骼内静脉。当股静脉闭塞或被纤维组织束带紧压时,代偿的侧支除扩张外,可将静脉血汇入股深静脉内并因血流量增加而扩张,坐骨神经静脉在打粗隆后面,与来自大腿外侧的曲张静脉相汇合,形成一支静脉干,然后分成2支,分别通过坐骨和臀切迹进入盆腔,最后将大量静脉血引入骼内静脉。内收肌后方的经脉与坐骨神经静脉之间,有几支粗大的交通支,若在手术时将它和股静脉一起予以游离松懈,则可使大腿后侧股静脉系统中的血液大量的流入大腿前侧的静脉中,大大地减轻骼内静脉的高压状态。
静脉的畸形可以单独发生,也可能同时伴有股或腘静脉的病变。侧支形成情况与骼静脉血栓形成时相同,主要是在耻骨上可见扩张的浅静脉,将患侧的静脉血液引入健侧的股静脉中,此外还通过生殖器静脉流向健侧,并经腹壁静脉流入胸壁静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀和闭孔静脉,骶中静脉或直接进入下腔静脉。
除了上述主要的三联症外,还可能有以下一些临床表现:1一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。
诊断鉴别
多数认为婴幼儿发现有一侧下肢过长时,应考虑KTS的可能性,1985年Basker-vill等提出,采用血流动力学检查,即足部容量测定和腓肠肌血流量检查,有助于做出正确诊断。Servelle和Gilvizki等都一致指出,患肢深静脉顺行造影时明确诊断最可靠的方法,不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围和程度,并且可以看到侧支异常。疑有淋巴系统病变者,还需做淋巴造影检查。
在诊断KTS时,必须与PWS区别开,即判断有无动静脉瘘。患肢静脉含氧量和静脉压的测定,有助于做出鉴别诊断。此外,同位素和多普勒超声检查,也是有效的鉴别诊断手段。许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查 ,以排除先天性动静脉瘘。
疾病危害
一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。
淋巴系统病变:1956年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。
其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。
并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入骼内静脉,阻塞了盆腔内的经脉回流,从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。
此外,小腿下端形成静脉淤血性溃疡。
治疗方法
20世纪60年代以前,由于对KTS认识不足,一些学者曾施行曲张静脉段切除,分段结扎或剥落脱术,但是这些曲张静脉段切除,分段结扎或剥脱术,但是这些曲张静脉被切除后,患肢的临床症状和体征更加严重。1983年,Gloviczki等指出KTS是施行静脉曲张剥脱术的禁忌症:在极少数KTS病人中深静脉顺行造影显示整个深静脉主干通畅者,才可考虑做曲张浅静脉局部切除或剥脱术,但手术后任有1/3病人的病情加重。Gloviczki等还进一步提出,如果KTS病人患肢仅有轻微的浅静脉曲张,患肢的长度较健侧部超过1CM,则不必治疗;若浅静脉曲张明显,一般可采用对症疗法。Baskerville等报道KTS49例,其中38例共施行各种手术88次,术后症状无改善,手术失败率竟达90%,因此认为最好的治疗方法是穿弹力袜。
1985年,Servelle报道他于1943~1983年40年中施行手术的KTS病人共768例,提出一些新的概念和看法,在他所报道的病例中,发现一段主干静脉血管受阻原因,主要是纤维束带、异常的肌肉或静脉周围鞘膜组织的压迫,因此切断或切除这些异常的组织,是有效的治疗方法。当股静脉闭塞或被外界组织压紧时,在手术中可发现股总静脉扩大,而股浅静脉细小,此时即可将股浅静脉和扩大的股静脉完全游离,并逐步游离出扩张的内手肌后方静脉,最后游离该静脉与坐骨神经静脉间数根较大的交通支,使大腿后侧静脉系统中大量的血液,经过这些通道流入股静脉内,以解除骼内静脉的淤血和高压状态,能制止或预防直肠、膀胱或阴道出血。
对于患肢过长的病人,有的学者认为可做截骨术,对未成年者,一般主张做截骨骺固定术。
Servelle通过动物实验,证实结扎犬后肢的股或腘静脉,可使肢体的生长加速,因此他曾对双侧下肢长度相差很大的48例患儿,在患肢病变深静脉游离的同时,结扎健侧腘静脉,等到成年后双下肢长度差异大为缩小,甚至相等。
参考资料
最新修订时间:2024-11-10 19:48
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