Sèzary综合征(SS)又名Sézary网状细胞增生症,为原发于皮肤的
T细胞淋巴瘤,有人认为是MF的白血病异型。
(1)与蕈样肉芽肿相似,但Pautrier微聚集更常见;(2)可有少数嗜酸性细胞或浆细胞;(3)淋巴结常受累;(4) 免疫组化:浸润细胞CD2+,CD3+,CD5+,CD45RO+,CD8-和CD30-,CD4/CD8大于10。
(1)男性多见,多发于50岁后;(2)无明确诱因,占皮肤淋巴瘤的8%;(3) 皮损早期似湿疹、脂浴性皮炎、银屑病等,晚期表现为红皮病;(4) 剥脱性皮炎及/或红皮病表现,剧烈瘙痒,皮肤浸润、干燥,面部水肿,掌跖角化;(5) 局部或全身浅表淋巴结肿大;(6)可累及内脏器官,如肝、脾等;(7)外周血中脑回状核的不典型T淋巴细胞,即Sézary细胞达15%以上。