VIP瘤
疾病名称
疾病简介
VIP瘤即血管活性肠肽瘤,其所引起的腹泻是一种非感染性的分泌性腹泻,肿瘤释出的VIP能激活肠粘膜的腺苷酸环化酶,刺激小肠分泌,故而出现霍乱样的严重水泻,常伴有严重低血钾和无胃酸(或低胃酸),亦称为胰性霍乱。
临床表现
临床表现:①VIP瘤患者100%有腹泻,呈水样便,无脓血,起病多缓慢,逐渐加重,病程可长达数年,腹泻开始为发作性,之后逐渐变为持续性,一日10余次,排泄量大,但不伴腹痛,腹泻量大可导致脱水和难以控制的电解质紊乱、酸中毒;②低血钾:由于严重腹泻可导致K+从粪便中丢失( 150~ 500mmol/L)。大容量腹泻在促胃液素瘤亦可存在,然而与VIP瘤不同点在于前者是脂肪泻,低血钾不明显;③无胃酸或低胃酸:VIP有抑制酸分泌的作用,亦可能与分泌抑酸作用的生长抑素有关,由于VIP瘤不一定无胃酸而常是低胃酸,故有人建议称做WDHH,后一个H代表低酸(hypoacidity),临床上无胃酸或低胃酸与腹泻的严重程度相平行,组胺或促胃液素刺激实验阴性;④面部潮红最常见,有的局限于两颊部。
临床诊断
诊断:①大容量水样腹泻、低血钾、无胃酸或低胃酸三主症,特别是伴颜面潮红,临床即可疑诊;②B超、CT、MRI或超选择脾动脉、胰背动脉造影等影像学检查胰腺有占位;③血浆浓度正常值<200pg/ml,据文献报道VIP瘤其VIP浓度;④经PTP分段采血:将导管插至脾静脉、门静脉干分段采血,测VIP浓度,具有定性和定位意义;⑤生长抑素和其衍生物奥曲肽实验治疗有效。
疾病治疗
对定位诊断明确,肿瘤无转移和无手术禁忌证者,首选手术治疗。对不接受手术或不适宜手术者可采用生长抑素衍生物治疗。文献报告奥曲肽可使80%一88% VIP下降,腹泻、低血钾症状得到控制并显著好转。笔者诊断VIP瘤3例,例经手术证实胰腺有占位,术后腹泻立即显著缓解,另一例未做手术,用奥曲肽治疗取得临床症状显著缓解,遗憾的是此三例患者因多种原因,均未能在本市及外埠测得血清VIP浓度。
参考资料
最新修订时间:2023-09-21 22:18
目录
概述
疾病简介
临床表现
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