上方角膜缘角结膜炎(superior limbic keratoconjunctivitis of Theodore,SLK)是以上睑结膜、上方球结膜、上方角膜缘和邻近角膜反复发作的慢性角结膜炎为特征的一种疾病病因不明多为双侧发病。1/3的患者伴发上方角膜上皮丝状物
多见于20~60岁的成年人平均年龄为49岁。女性多发,男女之比为1∶3无种族倾向或季节变异持续时间和复发率因人而异。疾病过程可持续数周、数月或数年不等。但大部分患者常自发性消失,对视力影响不大。多为双眼发病(70%)。病灶多对称。26%~50%的患者伴有甲状腺功能异常性疾病。1/4患者的Schirmer试验值下降有单卵双生儿同时发生SLK的报道,提示SLK可能有遗传倾向。
病因不清。虽然过去曾提出过细菌、病毒、真菌、
衣原体感染说和免疫反应说,但均无证据证实。Eiferman和Wilkins(1979)曾对3例实施结膜切除的患者进行了免疫学评估,未发现任何
特异性免疫缺陷。因此,推论本病无免疫学基础。但本病与许多其他疾病存在着某些关联。最常见的是甲状腺疾病。Tenzel(1968)最早发现这种关联性发现许多患者血清中的
结合蛋白性碘的浓度升高后来Cher(1969)也证实了这种关联性,发现SLK患者伴有甲状腺中毒症(thyroitoxicosis)。Theodore(1968)也认同Tenzel的研究,因为也发现许多患者存在有
甲状腺功能异常的试验证据SLK与甲状腺功能障碍的关联性,特别是
甲状腺功能亢进,至少存在于30%的患者。另外也有与
甲状旁腺功能亢进相关联的报告。
有关本病的确切发病机制还有争论。Theodore最初怀疑原发异常位于上方角膜缘区,并因此将其称为上方角膜缘角结膜炎。Wright(1972)认为上睑结膜是发生本病的原发性刺激组织。Donshik等(1978)对结膜标本进行了病理评估,认为发生异常的部位是上方球结膜。Wright(1972)提出了机械假说,认为SLK的关键问题是上睑结膜和上方球结膜之间密切对合的持续性摩擦。上方球结膜的赘状外观也提示了机械性因素的作用
伴随慢性炎症的患者也可因上睑结膜和球结膜之间的摩擦增加而出现SLK的体征。对于患有干燥性结膜炎的患者,在上睑和球结膜之间可能存在干燥效应,从而增加其摩擦效应Wright(1972)推测处于慢性炎症的睑结膜导致了与球结膜之间黏滞性(viscosity)的改变,从而阻止球结膜上皮层的正常分化和替代,最终导致SLK的临床特征。许多治疗方法,如切除球结膜或固定球结膜的措施均可以减轻SLK的症状和体征,这些证据支持机械性作用是SLK致病因素。
患者通常主诉有刺激症状、异物感、烧灼感、畏光、眼红、黏液性分泌物。因患病时间、环境、活动的严重程度不同,其症状表现也不同。有时也会出现
眼睑痉挛和假性
上睑下垂当丝状物自发性形成后可引起明显的不适
该病累及上睑结膜、上方球结膜、上方角膜缘和角膜上睑结膜出现乳头增生样改变,而下睑结膜则呈正常外观。上球
结膜充血、增厚无光泽。病变常位于以上方角巩膜缘12点处为中心的10mm弧度范围内。在病变处有孟加拉红染色一般不用荧光素或爱茜蓝。偶尔也可见假膜或结膜下出血的现象。
荧光素和孟加拉红染色后可见上方1/3角膜有小点状上皮侵蚀。有1/3~1/2的SLK患者在上方角膜和上方角膜缘处可见多处丝状物患病期间也有发生获得性散光的报道,但病愈后散光自然消失。通过Schirmer试验检查发现约1/4SLK患者有泪液分泌减少表2为伴发异常现象的发生频率。
伴随SLK的另一种疾病是
干燥性角结膜炎(keratoconjunctivitissicca)Theodore在其所最初描述的患者中约1/2存在干燥性角结膜炎。对来自7个不同病例报告的总结分析显示约25%的病例伴随干燥性角结膜炎。