中剂量地塞米松抑制试验是通过下述原理进行的,男性化型先天性肾上腺皮质增生,如21羟化酶缺乏患者由于皮质醇合成障碍, ACTH反馈性分泌增多,导致肾上腺皮质增生和肾上腺雄酮增多(尿17-KS、17-KGS增高) 。给予适量外源性人工合成皮质类固醇-地塞米松,抑制ACTH的过量释放,则尿17-KS、17-KGS水平随之下降。
正常值
(1) 服药后17-KS较对照值下降>50%为阳性(可被抑制),支持先天性肾上腺增生的诊断。 (2) 肾上腺皮质腺瘤或性腺疾病引起的17-KS增高不被抑制。
临床意义
异常结果:先天性肾上腺增生有半阴阳外生殖器、黑色素沉着、呈脱水状,加上低血钠高血钾及代谢性酸中毒,血清17-OHP升高、尿液pregnanetriol(17-OHP的尿液代谢产物)升高、血浆renin activity升高等症状。 肾上腺皮质腺瘤或性腺疾病:1. 肾上腺皮质腺瘤腺瘤通常是单侧单发性,并有薄层包膜,对周围组织有压迫现象,为鉴别的主要点。大小直径为1-5cm,切面黄色,有时呈红褐色,镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞,含有丰富类脂质,有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成,或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团,由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征。 需要检查的人群:有先天性肾上腺增生症状的病人,也可用于需要进行先天性肾上腺增生与肾上腺皮质腺瘤或性腺疾病这两者区分开来的患者。
注意事项
不合宜人群:暂时不明 检查前禁忌:注意正常的饮食,注意正常的作息,防止内分泌混乱。 检查时要求:积极配合医生的要求。
上述实验结果易受到尿中其他成分的干扰,如尿中蛋白、糖、造影剂等晶体性,胶体性物质,可使尿比重结果偏高;上述实验结果解释时,还应考虑到气温影响,夏季高温时大量出汗,可致尿量减少而比重增高,反之寒冷气候可产生相反的影响。
检查过程
[方法] (1) 第一日留取24h尿测17-KS(和/或17-KGS)作为对照。 (2) 第二日开始口服地塞米松0.75mg、q6h、连续5天。 (3) 分别于服药后第3日和第5天收集24h尿测17-KS(和/或17-KGS)。 [结果分析] 如果患者24h尿测17-KS较对照值下降>50%为阳性(可被抑制),支持先天性肾上腺增生的诊断。