主动脉夹层（aortic dissection，AD）也称为主动脉夹层动脉瘤，是一种严重的心血管急症。当动脉壁内膜出现破口，血液通过破口进入动脉壁形成血肿，并进一步剥离主动脉的内膜和中膜，便会产生主动脉夹层。公认的发病原因是主动脉中膜本身的结构异常和血流动力学异常导致的，且发病高危人群包括高血压病、年龄较大、主动脉粥样硬化和遗传性血管病患者等。此病病情进展迅速，早期死亡率高，且发病率与人口年龄增长有关。

目前针对主动脉夹层，基于人口学的流行病学研究资料不充分，而且本病发展迅速，早期死亡率高，部分患者在就诊前即死亡，也有误诊情况存在，导致确切的真实发病率难以获得。

台湾地区本病年发病率约为4.3/10万，与欧美国家相似，大陆地区尚无年发病率的流行病学结果。但有相关报道显示，中国患者平均年龄为51岁，其中男性约占3/4，尤其好发于马凡综合征患者。

根据病程的长短，主动脉夹层可分急性期（≤14天）、亚急性期（15天～90天）、慢性期（＞90天）。

I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部分或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉。

Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓。

Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉以远端，夹层局限于胸降主动脉者为IIIa型，同时累及腹主动脉者为IIIb型。

夹层累及升主动脉者为Stanford A型，仅累及胸降主动脉及其远端者为Stanford B型。

在Stanford分型的基础上做了更详细的分型，可反映主动脉夹层的病变程度和预后，指导临床医师根据患者情况，制定个性化治疗方案。目前国内应用较广泛。

主动脉管壁内血肿（IMH）

与典型的主动脉夹层不同在于，IMH不存在主动脉内膜破口，但IMH可继发主动脉夹层，二者病程相似，治疗原则也基本相同。

透壁性动脉粥样硬化性溃疡

一种局灶性病损，位于主动脉管腔内膜表面。其自然病程多变，容易继发主动脉夹层或穿孔。

主动脉夹层的发生，是主动脉中膜本身结构异常与血流动力学异常互相作用，形成恶性循环导致的结果。

由于年龄增长等各种原因，主动脉血管壁可出现顺应性下降，也就是俗话说的血管弹性变差。此时血管内的血流对管壁造成的压力也会增大，从而进一步损伤血管壁，使主动脉血管内壁出现破口。血液从破口流入血管壁，最终形成主动脉夹层。

高血压是发生主动脉夹层最为重要的危险因素。有文献报道，50.1%~75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史。

在各种难以控制的高血压患病人群中，主动脉夹层的发病率明显增高。此外，随年龄增长，本病的发病率也增高，可能与年龄增长造成血管壁结构异常有关。

主动脉粥样硬化患者的硬化斑块内膜发生破裂时，容易导致主动脉夹层，尤其是长期吸烟、血脂异常、合并糖尿病等疾病的患者。

合并马凡综合征的患者主动脉夹层发病风险明显升高，其他如主动脉瓣二瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管病变，均可增加主动脉夹层发病风险。

如巨细胞动脉炎、特发性主动脉炎（Takayasu动脉炎）、白塞氏病、梅毒等。

主动脉周围组织感染、主动脉瓣膜置换术感染引起的心内膜炎、车祸及坠落等外伤、介入治疗或心脏及大动脉手术等引起的医源性损伤，均可造成主动脉的损伤，增加主动脉夹层发生风险。

在40岁前发病的女性患者中，有50％发生于孕期或产后，合并马凡综合征或主动脉根部扩张者发病风险更高。

主动脉中膜退化、主动脉结构改变、血管壁产生破口，发生夹层的风险明显增高。

本病临床表现多变，大部分患者有突发剧烈胸痛症状。若病情复杂或患者高龄，其症状则多不典型。

大部分患者以急性发作的剧烈胸痛起病。疼痛性质多为刀割样、针刺样或撕裂样，通常持续而难以忍受，吗啡等阿片类止痛药治疗效果也不理想。

疼痛的主要部位与夹层发生的部位有关：

部分患者可出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷和灌注不良等类似休克的症状，但真正发生休克的患者并不多。

晕厥或意识障碍也可出现，一部分患者甚至以晕厥为首发症状。

发生严重的心脏并发症（如心脏压塞、急性左心衰、严重主动脉瓣关闭不全等）者，除晕厥外，还可能出现低血压。

本病病情进展迅速，早期死亡率高。出现症状时应及时就诊，避免耽误治疗最佳时机。

患者前往就诊后，医生会进行病史询问和体格检查，对存在高危病史和典型表现的患者，会及时安排辅助检查帮助明确诊断。

首选心胸外科就诊。

若突发剧烈胸痛等可疑症状时，可前往急诊就诊。若附近医院开设有胸痛急诊，则可直接前往就诊。

对高度怀疑主动脉夹层的患者，应完善血、尿、便三大常规检查及肝肾功能 、血气分析、心肌酶、肌红蛋白、凝血功能和血脂等各项检查，帮助鉴别诊断和评估脏器功能及手术风险。

D-二聚体对于主动脉夹层（AD）的诊断及鉴别诊断至关重要。

经胸超声心动图（TTE）

TTE诊断AD的诊断准确性略低于CT及磁共振成像MRI，但因其便携性、无创性可作为初步评估手段。TTE可发现患者主动脉根部扩张，夹层处主动脉管壁假腔形成等，同时可排查心脏压塞、主动脉瓣关闭不全等并发症。

经食道超声心动图（TEE）

TEE对主动脉夹层诊断的敏感性和特异性相对较高，但做侵入性操作且需要患者配合，不作为常规检查。

检查可发现位于升主动脉末端、主动脉弓和降主动脉的夹层病变，并可显示内膜破口的位置和真假腔的血流情况。

对主动脉夹层的诊断具有高度敏感性和特异性，全主动脉的CT血管造影（CTA）可作为可疑患者首选的术前检查手段。

CTA可以清晰地显示游离的内膜片段和主动脉夹层的真假两腔征，且该检查完成迅速，适用于危重患者。对碘造影剂过敏者禁用此项检查。

对于不适合CTA检查的患者，比如碘过敏、肾功能损害、妊娠、甲亢及其他原因，MRI可作为首选替代手段。

MRI可从多平面获得主动脉的影像，对主动脉夹层诊断的准确率与CT相当，且对鉴别主动脉壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）作用显著。磁共振血管造影MRA更可以准确评估病变部位、累及范围和严重程度等。

检查时间较长，不适用于血流动力学不稳定的患者，接受过金属植入物的患者禁用。

血管造影对主动脉夹层诊断准确率＞95％，曾被认为是主动脉夹层诊断的“金标准”。该检查可以显示内膜撕裂的位置、范围、入口、出口及主动脉分支和主动脉瓣的受累情况。

血管造影是一种侵入性有创操作，具有风险，因此不作为常规检查手段。

可显示主动脉增宽、主动脉外轮廓不规则甚至扭曲、主动脉内膜钙化影移位等。但有小部分主动脉夹层患者胸片检查显示正常。

主动脉夹层患者心电图多呈非特异性ST－T改变，但也有约1/3患者心电图显示完全正常。冠状动脉受累时可出现心肌缺血或心肌梗死表现，需与急性冠脉综合征特别是急性ST段抬高型心肌梗死鉴别。

腹主动脉及其分支受累时患者可出现类似急腹症的临床表现，如恶心、呕吐、腹痛、便血等，易误诊为急性胰腺炎、急性胆囊炎和消化道溃疡性穿孔等疾病。医生通过详细了解患者的疼痛特点，观察患者血压和脉搏有无异常，结合超声心动图等影像学检查可进行鉴别。

感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂等，均可引起急性主动脉瓣关闭不全伴急性左功能不全，但一般不出现突发剧烈胸痛，且无分支血管受累表现，根据影像学检查结果可以鉴别。

主动脉夹层也需注意与急性心包炎、急性肺栓塞、气胸和脑卒中等急症鉴别，医生会从临床表现、检查结果等多个方面进行判断。

主动脉夹层（AD）急性起病、进展迅速，需及时急诊处理，之后尽快明确诊断分型，选择相应治疗方案。初步治疗原则是有效镇痛、控制血压和心率并减轻主动脉压力，降低主动脉破裂风险。

急性Stanford A型AD一经发现，应进行紧急外科手术治疗。

急性Stanford B型AD主要通过药物镇痛、降压、降低心室收缩力及心率治疗后，一般即可出院。

医生通常会给予适当阿片类药物（如吗啡、哌替啶等）肌注或静脉应用。

缓解疼痛症状可提高对血压和心率的控制效果，同时可适当安抚患者情绪。

控制左心室收缩压和心率可降低主动脉破裂的风险，药物治疗的目标是控制收缩压在100～120mmHg，心率稳定在60～80次/分。

降压最基础及首选的药物为β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等），当降压效果不明显时可以联合其他降压药物。

临床上常将静脉β受体阻滞剂与硝普钠联用。但心率控制不佳时不能使用硝普纳，避免反射性儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）释放，造成主动脉压力增加进而加重病情。

不能耐受β受体阻滞剂的患者，可静注非二氢吡啶类钙通道拮抗剂替代。

不同分型的主动脉夹层通常采用不同的手术治疗方法。

一经发现，均应积极手术治疗。主要是为了预防主动脉破裂和心脏压塞等危重情况，同时可以矫治主动脉瓣关闭不全，改善血流动力学情况，修复脏器灌注不良等减少患者死亡。

医护人员会在做好动脉插管和脑保护工作的基础上，进行主动脉弓部、根部重建治疗。常用的术式包括Bentall手术、Wheat手术、升主动脉移植术和次全主动脉弓移植术等。

合并妊娠的女性患者比较少见，此类患者应按急性期诊疗原则处理，以挽救母亲生命为主，迅速联合多科室诊疗。

凶险程度较低，药物治疗是此类患者的基本治疗方式，一些复杂性或特殊类型的Stanford B型主动脉夹层（AD）才需要手术治疗。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

本病进展迅速，未接受治疗的患者死亡率极高，其中25％患者在起病后24小时内死亡，超过半数患者在发病后一周内死亡，发病1月和1年后的死亡率分别高于75％和90％。

目前随各种治疗技术的发展，主动脉夹层患者10年生存率约为50％。

主动脉夹层有以下并发症：

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