主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病，它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史，远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激，使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关，另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关；动脉粥样硬化时，动脉中层也正好处在老化过程中；结缔组织遗传性疾病，如马方综合征等，有先天性主动脉中层变性。近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症；某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能。妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素。
病因
病因至今未明。大部分主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（500mmHg）以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化者更易促使主动脉夹层的发生。
临床表现
本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。部分患者在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率高于女性。
1.疼痛
为本病突出而有特征性的症状，部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重，且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。
2.休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
3.其他系统损害
由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
检查
1.心电图
可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。
2.X线
胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2mm～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
3.超声心动图
对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣反流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。
4.磁共振成像（MRI）
MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的患者。
5.数字减影血管造影（DSA）
无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。
6.血和尿检查
白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
诊断
经各种检查方法对确立主动脉夹层有很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍十分必要。
鉴别诊断
急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性包块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克症状则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。
治疗
一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/分钟。这样能有效地稳定或终止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。
1.紧急治疗
（1）止痛用吗啡与镇静剂。
（2）补充血容量输血。
（3）降压对合并有高血压的患者，可采用普奈洛尔静脉间歇给药与硝普钠静滴，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其他药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。
2.巩固治疗
对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3～16.0kPa（100～120mmHg），如上述药物不满意，可加用卡托普利口服。
3.手术治疗
StanfordA型（相当于DebakeyI型和II型）需要外科手术治疗。DebakeyI型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。DebakeyⅡ型手术方式为升主动脉人工血管置换术。
如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。
4.介入治疗
目前StanfordB型（相当于DeBakeyⅢ型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。
预后
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。
预防
有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者，更应限制剧烈活动，定期体检监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。