胸腔、腹腔、尿液、四肢皮肤、阴道、阴囊、甚至足趾会出现牛奶样的液体流出,有的患者被诊断为化脓性炎症,甚至
性病,其实流出的牛奶样液体是乳糜液。
淋巴液由远端经纤细的淋巴管流回静脉,主要依靠通畅的管道、肌肉的收缩和良好的瓣膜功能。当某一局部淋巴回流发生困难时,大量的淋巴液滞留在组织间,富含蛋白质的淋巴液刺激组织增生、纤维化,这一局部便会发生肿胀、皮肤增粗、增厚,这种性质的肿胀称之为淋巴水肿。淋巴管先天发育缺陷造成的淋巴回流障碍,医学上称之为原发性淋巴水肿;当一些后天性的因素(淋巴管和淋巴结急慢性炎症、肉芽肿形成、
丝虫病、手术与放射治疗后、肿瘤等)导致的淋巴回流障碍,称之为继发性淋巴水肿。
以
显微外科技术行多部位淋巴回流重建手术为主导的、个体化的综合治疗。乳糜回流通路重建如胸导管颈外静脉吻合术、腹膜后LVA术、髂外LVA术、自体大隐静脉移植LVVA术、腹腔-静脉腹水转流术等;腹膜后淋巴管横断结扎区域切除术治疗经腹膜后低位乳糜返流;开腹探查、术中淋巴管造影结合腔镜检查、病变肠管切除术治疗肠淋巴管扩张症导致的蛋白丢失性肠病;还开展了淋巴管引流术、胸导管结扎术、胸膜腔粘连术、阴囊、阴唇整形术、乳糜瘘口粘连术等多种外科治疗方式。
保守治疗主要为全胃肠外营养(TPN)、中链油饮食(MCT)等。腹膜后淋巴管横断结扎+髂淋巴管或腰淋巴干显微淋巴静脉吻合术和胸导管颈外静脉显微吻合术治疗下肢乳糜返流、腹股沟乳糜囊肿-股外侧静脉吻合术治疗乳糜胸等,国内外未见报道。
由于高脂饮食的食物会刺激淋巴液的生成,因此必须坚持低脂饮食。永远不能吃
火锅,炒菜,肉只能吃精瘦肉,甚至
鸡蛋也只能吃蛋白。就连食用油都是专用的中链油。