儿童交替性偏瘫
疾病症状
儿童交替性偏瘫是一种罕见的综合征。Verret和Steele于1971年首先描述,其特点是交替性偏瘫频繁发作,常伴有短暂的眼肌麻痹、眼球震颤,不完全瘫痪的肢体伴有舞蹈徐动动作及植物神经动能障碍。发病机制尚不清楚。Aicardi于1987年提出本病诊断标准:①起病年龄小于18个月;②反复发作严重程度不等偏瘫,累及身体任何一侧或双侧;③偏瘫发作间期或发作期间常伴有其他的发作症状,如瘫痪侧肢体强直,张力障碍性姿势异常、舞蹈徐动样运动、眼颤、眼球活动异常及植物神经机能障碍;④进行性智力障碍及神经机能缺陷。
症状和机理
本病的病因及发病机理尚不清楚。有研究认为,本病与偏头痛有一定的关系,发病机理可能是因为脑内神经代谢通路或产能系统的异常或缺陷,这种异常影响到皮层和基底节而产生弥漫性脑病,这种缺陷间断性恶化引发了发作性偏瘫等症状。兴奋、啼哭、生气、接触强光、洗澡、特殊饮食都可诱发偏瘫发作。
本病临床表现为偏瘫出现年龄小于18个月,偏瘫可突然或逐渐发生,常左右两侧交替,或从一侧转移到对侧,也可始终局限于一侧,少数病人为双侧瘫痪。偏瘫以上肢最重,下肢次之,面部最轻。偏瘫的肢体可有颤动、舞蹈样动作、冰冷或发热、皮肤苍白或潮红、出汗等。同时可伴有双眼球震颤、双眼凝视。患儿偏瘫在清醒或活动时出现,睡眠特别是深睡以后消失。
本病患儿除偏瘫外,常伴有不同程度的智力障碍,表现为开始说话及行走较其他小儿晚、行为异常、活动过多、不知危险,严重者有认识机能障碍,不能入学或学习成绩差。这些智力障碍在开始呈进行性加剧,数年后不再发展。
参考资料
最新修订时间:2023-09-19 18:55
目录
概述
症状和机理
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