先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，是胎儿发育期间
耳廓发育不良或受到致畸剂影响所引发的。这种疾病主要表现为狭窄的小管出现在耳轮前方皮肤中，通常单侧发病。部分患者可能与家族遗传有关，中国国内发病率约为1.2%。
疾病分类
先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘘管发病的82.58%，分泌型占3.87%，单纯型占13.15%。其中单纯型终生不发生感染，可不必手术。
病因
先天性耳前瘘管是一种临床上很常见的先天性外耳疾病，主要是由于患者在胎儿发育时期
耳廓发育不良所导致的，与家族遗传有关。此外有研究显示，孕妇怀孕期间接触
致畸剂，也可能导致新生儿出现该病。
发病原因
先天性耳前瘘管是一种与
染色体有关的
遗传性疾病，多数与家族遗传有关，尤其是双侧发病的患者，但具体致病基因尚不明确。由遗传导致的耳前瘘管大多出现在胎儿生长的第6周，耳廓形成出现异常，导致耳廓融合不完全从而出现
瘘管。
诱发因素
有报道显示，该病可能与环境因素有关，如孕妇较多地暴露于有致畸剂的环境中。
症状
大部分患者无症状，仅表现为耳轮前方皮肤上有一小凹孔，挤压可见少量白色皮脂样、微臭的物质，偶有瘙痒。一般在体检时或瘘管感染后才发现，感染后可见红肿疼痛、溢脓等症状。
患者一般无症状，仅表现为耳轮前方皮肤上有一小凹孔，挤压可见少量白色皮脂样、微臭的物质，偶有瘙痒。
瘘口周围（耳屏前方或耳后沟）红肿、疼痛、溢脓，严重者可见皮肤隆起、肿胀，皮肤多处破溃并溢脓。感染容易反复发作，形成瘢痕。
就医
耳前瘘管未感染时，一般无症状且无需处理，需多注意观察。当瘘管感染后，会出现红肿、疼痛、流脓等症状，应尽快就医。
就诊科室
耳鼻咽喉头颈外科
诊断流程
就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者的病史，患者可提前准备好回答：
医生会根据患者既往病史、家族史，临床表现（如小孔位置、小孔分泌物颜色、性状）及症状（如瘘管感染出现红肿、疼痛、脓肿等），反复发作者局部有瘢痕，确诊。
相关检查
观察耳前是否有瘘管；
是否有分泌物及分泌物的颜色和性状；
是否有红肿、压痛，溢脓等现象；
是否有因反复发作留下的局部瘢痕。
对于部分感染扩大，甚至出现脓肿、发热的患者，可能需要进行血常规检查。若出现白细胞计数升高则提示感染较为严重，医生会根据血常规检查结果制定进一步治疗方案。
对于合并有耳廓畸形及听力异常耳前瘘管的新生儿，需检查肾功能以进一步诊断。
超声检查：有耳廓畸形及听力异常耳前瘘管的新生儿可能需要超声检查肾脏，可简便地、无创地探查肾脏是否有畸形。
对于疑似听力异常的患者需完善听力学检查。
鉴别诊断
第一鳃瘘与先天性耳前瘘管有相似之处，医生将从瘘管口位置、瘘管走向等多个方面详细检查进行判断。此外，第一鳃瘘经常累及外耳道、下颌角及鼓膜等组织，先天性耳前瘘管一般不会累及上述组织。
疖肿、
淋巴结炎与瘘管感染均可出现局部红肿疼痛、溢脓等症状。但先天性耳前瘘管患者一直存在瘘管，而疖肿、淋巴结炎患者无瘘管病史。
治疗
未出现感染时，多数无症状无需治疗，在家多注意观察。
出现感染时，治疗以局部抗感染或切开引流治疗。一旦发生感染极易反复发作，建议感染完全控制后手术切除。
急性期治疗
急性期治疗以对症治疗为主，包括
药物治疗、
理疗、
切开引流等。
药物治疗
患者可局部使用外用抗生素治疗，若未能好转者应当立即停药就医。若出现感染面积扩大、甚至脓肿，可能需要口服或静脉滴注
左氧氟沙星等抗生素进行治疗。抗生素治疗需要足疗程、按时用药，对抗生素过敏者、妊娠、哺乳期妇女及18岁以下患者禁用左氧氟沙星。
手术治疗
瘘管切除术
患者无论有无感染史均可进行手术治疗。对于常出现瘙痒、分泌物溢出，影响外观和生活质量的患者，即使没有感染也可以进行手术。对于有感染史的患者，如需进行手术，一般需要先控制感染，有脓肿者需先切开引流，敏感抗生素换药，感染完全控制后建议手术切除。
切开引流后需要长期、定期、频繁换药，且该病患者以儿童更为常见，比较难配合换药，故需要家属耐心引导。
此外，复杂深在的瘘管手术可能损伤面神经及其分支，导致相应部位出现功能障碍，使活动受限，以及术后皮肤缺损面积较大者，可能还需要进行植皮。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
预后
对于出现感染的患者需要对症治疗，感染控制后再行手术切除瘘管，各种原因导致瘘管根部未完全切除者术后会复发。
瘘管可能深入耳道软骨及耳廓，术中炎症侵及软骨膜从而导致
耳廓软骨膜炎、
耳廓畸形、软骨坏死等并发症。
术中必须完整切除瘘管，否则一定复发。
参考来源：