1、皮疹初为鲜红色红斑,境界明了或不清楚,浮肿,其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑,皮肤日渐肥厚,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,呈暗红色或色素沉着。
2.口服
对氨基苯甲酸、酞胺呱啶酮(反应停)、菸酰胺等,严重者可系统应用
皮质类固醇激素。
主要在面、颈、手背等光暴露部位,亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇,甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片,浸润肥厚,表面附少量鳞屑,间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹,为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状,或灼热感、轻痒。局部淋巴结可肿胀。患者一般情况良好,无内脏损害。患者以中老年男性易见,发病与职业无关。本病反复恶化、持久不愈,可演变为
皮肤T细胞淋巴瘤,也有报告本病并发
网状细胞肉瘤或Hodgkin病。
根据本病的临床表现和组织病理变化,结合光试验,易与
接触性皮炎、湿疹、
神经性皮炎、
外源性光感性皮炎、
多形性日光疹、光化性扁平苔藓和陪拉格等作鉴别。本病与
蕈样肉芽肿和Sezary综合征有时也难区分,但本病为良性和可逆性经过,在浸润细胞中的核分裂及不典型细胞比后二者少,亦需结合临床并多次活检。
血常规、血沉、血小板计数、电解质、肝肾功能、骨髓象等均正常,偶见末梢血嗜酸细性粒细胞增高。尿卟啉和粪卟啉均无异常。
免疫球蛋白、补体正常。本病红皮病患者血循环中辅助/抑制T细胞的比例异常减低。
酌情外涂遮光剂。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺、
硫唑嘌呤或环孢素A,对严重发作的病例也可口服泼尼松40~60 mg/d,经1~2周控制满意。β
胡萝卜素无效。局部外用皮质类固醇制剂有一定效果。