本病的诊断相对较难,不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他
淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、
恶性淋巴瘤、
恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。
1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、
抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。
2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%~97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有
风疹病毒抗原,提示本病与病毒感染有关。
3.
胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生,具有某些非特异性
自身免疫病所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于
系统性红斑狼疮(SLE)、
类风湿关节炎及
舍格伦综合征(
干燥综合征)等。
实验研究显示,患者T细胞能强烈地刺激B细胞,促使B细胞增殖并产生
免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞,其免疫表现型与成熟T细胞相同,CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体,可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血,T细胞百分数减低,且多为激活的HLA-DR( )细胞,单核巨噬细胞系的细胞显著增多,B细胞大多正常。
1.
发热、纳差、多汗、
消瘦等症状 65%的患者有发热,可为低热或持续性高热,50%的患者伴有盗汗,大约50%的患者可有体重减轻,起病常较急。
2.浅表和(或)深部
淋巴结肿大常伴肝、脾轻至中度肿大,少数病例有
间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最大直径可达8cm或仅轻度肿大,可以自行缩小或间歇出现。
3.
药物过敏史和(或)皮疹 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。
1.老年患者,大多在40岁以上较短时间内出现发热,皮疹和全身乏力,关节肿痛。少数伴有
间质性肺炎,多发性神经根炎,肌无力。
2.淋巴结轻度或显著肿大,文献报道直径最大可达8cm,有的还出现
自身免疫病的表现。
3.实验室检查可有
贫血,coombs试验阳性,初诊时有
白细胞增多,偶伴嗜酸性粒细胞增多,血小板和
淋巴细胞减少。血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症,主要是:IgG、IgM增高,可有
冷球蛋白血症;补体消耗、自身抗体形成,血沉增快。及早行肿大淋巴结病理活检,如有典型的“三联征”即可明确诊断,鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、骨髓和皮肤虽亦常有类似改变,但均不如淋巴结改变典型。
2.
Coombs试验 自身抗体阳性。
血红蛋白和血小板常减低,少数患者
网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。