内体积
病症
内体积是人体胆内体积缩小主要是胆囊胆囊壁增厚,导致胆内体积缩小。
大多数是急、慢性胆囊炎引起的胆囊壁增厚有非规则局限型和规则均匀型两种。非规则局限型胆囊壁增厚又称为胆囊隆起样病变,见于胆囊腺瘤、胆囊癌及胆囊息肉等。规则均匀型胆囊性增厚见于两种情况,一是胆源性疾病,如急、慢性胆囊炎,胆囊结石等;二是非胆源性疾病,如肝硬化、低蛋白血症、急性病毒性肝炎慢性心功能不全、慢性肾功能衰竭等如果排除了急、慢性胆囊炎,如胆囊体积明显缩小,应考虑有无胆囊纤维性增生人体胆内体积缩小最主要是要诊断清楚是那种疾病引起在治疗上才能好。
内体积神经酰胺酶缺乏常染色体隐性遗传。又称法伯氏脂肪肉芽肿病。由于酸性神经酰胺酶缺乏,脂酰鞘氨醇在组织中堆积。临床主要表现为关节疼痛和进行性畸形,有皮下结节(关节附近和受压处尤为显著)以及进行性声音嘶哑。这些组织有肉芽肿和充满脂质的巨噬细胞堆积。脂酰鞘氨醇和神经节苷脂也可堆积在神经元中致神经系统功能紊乱。肺、心脏、淋巴结也可受累。预后不佳。
用培养的皮肤成纤维细胞和白细胞证明酸性神经酰胺酶缺乏,可以确定诊断。杂合子的酸性神经酰胺酶活性约为正常人的一半。检查培养的羊水细胞,视有无酸性神经酰胺酶缺乏,可进行产前诊断,有优生学意义。本病无特效疗法。
参考资料
最新修订时间:2023-09-12 17:34
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