前庭大腺所发生的癌瘤较少见。前庭大腺的原发癌50%以上为腺癌,鳞状细胞癌占30%左右。多见于老年妇女,年轻患者较少见。发病年龄通常比外阴鳞癌年轻10岁,50~60岁为发病高峰年龄。
病因
前庭大腺癌病因不明。10%的患者以往有前庭大腺炎的病史,有人认为可能与外阴、前庭大腺感染有关。
临床表现
由于前庭大腺癌位置较深,故早期无症状,往往误诊为前庭大腺炎。如为绝经后妇女出现前庭大腺肿大,必须首先除外恶性肿瘤。前庭大腺癌最常见症状为阴道疼痛和肿胀,有硬结。中晚期患者前庭大腺肿物溃破,出现溃疡,合并感染可出现及伴有脓肿、渗液或流血。癌灶向周围浸润累及阴道直肠隔或会阴,可有阴道或会阴的疼痛和肿胀。体检时,于阴唇下1/3可见肿胀,能触及深部硬实、呈结节状的肿块,表面皮肤完整。随着肿瘤发展,肿物溃破感染,浸润阴道或会阴,腹股沟淋巴结由于癌的转移而肿大。同时出现双侧原发性前庭大腺癌者极为罕见。
检查
如发现前庭大腺肿大,有出血,必须仔细检查;对40岁以上的妇女,如发现前庭大腺肿大,有出血,必须仔细检查;如为绝经后的妇女出现前庭大腺肿大,必须首先考虑除外恶性肿瘤。原发性前庭大腺癌应作盆腔淋巴结的CT扫描或淋巴造影检查,以了解有无淋巴结转移。
1.实验室检查
血常规检查、分泌物检查、肿瘤标志物检查。
2.其他辅助检查
组织病理检查、盆腔淋巴结CT扫描、淋巴造影检查。
诊断
1.肿瘤解剖学部位在小阴唇深部。
2.肿瘤表面上皮常完好。
3.镜下在肿瘤周围组织中可找到前庭大腺组织,如见到它过渡到癌组织,则证据确凿。
4.肿瘤为腺癌,尤其是分泌黏液的腺癌。
5.肿瘤累及前庭大腺的大部分,并在组织学上符合前庭大腺。
6.其他处无原发肿瘤。晚期肿瘤表面溃烂,周围残留的正常腺结构找不到,则较难肯定其来源。
鉴别诊断
前庭大腺癌应与以下情况鉴别:
1.前庭大腺炎。
2.子宫内膜癌阴道转移。
3.前庭大腺囊肿。
治疗
前庭大腺癌以手术治疗为主,对中晚期病例应综合应用抗癌化疗和放射治疗。
1.手术治疗
术式应作根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术。根治性外阴切除包括外阴广泛切除和部分肛提肌、坐骨直肠窝脂肪和受累部分的阴道壁广泛切除。因前庭大腺癌可不经腹股沟淋巴结而转移到盆腔深部淋巴结。因此可考虑常规作同侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。
前庭大腺的腺样囊腺癌恶性程度稍低,早期患者可考虑仅作广泛性外阴切除术。
2.抗癌化疗
有效药物为顺铂,卡铂和环磷酰胺。凡对其他部位的黏液腺癌有效的药物,对前庭大腺癌也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物,对前庭大腺起源的和转移的鳞癌也有效。
3.放射治疗
高能放射治疗对前庭大腺起源的鳞状细胞癌的作用同一般的外阴鳞状细胞癌,但对前庭大腺腺癌疗效差。
预后
前庭大腺癌总的生存率与病期有关,I期病例[病变直径≤2cm,局限于外阴和(或)会阴;无淋巴结转移]生存率达80%。切除不彻底的前庭大腺癌常会局部复发。由于前庭大腺癌位置较深在,比外阴鳞癌更易出现腹股沟和盆腔淋巴结转移,而导致预后不良。
预防
定期体检,早期诊断、早期治疗、做好随访。