单纯眼肌型
病症名
单纯眼肌型主要侵犯眼肌,表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩,于青壮年起病。
定义
单纯眼肌型又称慢性进行性核性眼肌麻痹慢性进行性眼外肌麻痹,于青壮年起病,主要侵犯眼肌,表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩,病情进展缓慢,上面部肌肉也可受累,经数年后延及颈部和肩胛带肌肉。
种类
1.单纯眼肌型又称慢性进行性核性眼肌麻痹或慢性进行性眼外肌麻痹,于青壮年起病,主要侵犯眼肌,表现为上睑提肌及其他眼外肌的无力和萎缩,病情进展缓慢,上面部肌肉也可受累,经数年后延及颈部和肩胛带肌肉。
2.眼咽肌型由Voctor首先描述(1902),甚少见。起病年龄不一。但以30~40岁起病多见。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹为特点,常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽、构音困难,咽部症状等。少数病例吞咽困难先于眼部症状数月至数年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失为本病主要特征。
3.眼脑躯体神经肌病极少见。多于15岁之前发病,表现为慢性进行眼外肌麻痹、生长缓慢、智能减退、视网膜色素层炎、耳聋、共济失调、心肌传导阻滞及心肌病等体征。脑脊液检查可见蛋白质增高,脑电图、血清PK多为正常。
参考资料
最新修订时间:2022-04-03 20:39
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