单肾亦称为“孤立肾”。由于在胚胎的一侧生肾组织或输尿管芽，因生长障碍引起不发育，造成病侧肾脏阙如。单肾的功能良好，临床上不出现症状，常在检查时被意外发现。膀胱镜检只能见到一侧输尿管口。X线平片和造影可见单肾的阴影代偿增大，对侧肾影阙如。认识单肾的重要意义在于，在病侧肾切除时，应查清对侧肾脏情况，避免切除单肾。

孤立肾：胚胎时期，一侧的生肾组织或输尿管芽生长障碍引起不发育或发育不充分，病侧肾缺如或肾发育不良，则致健侧孤立肾。如果孤立肾的功能良好，不会有症状，常偶然发现。X线见一侧肾阴影增大，对侧肾缺如。膀胱镜检仅见一个输尿管口。对侧肾发育不全可致腰痛、高血压症等。任何肾切除之前，应查清对侧肾情况，避免孤立肾被切除。

单侧肾缺如。由于一侧的生肾组织或输尿管芽不发育所引起.多见于男性。男性单侧肾不发育还常伴有单侧睾丸发育不良或缺如；女性则常合并单侧卵巢或输卵管缺如或发育不良等。单侧肾缺如的严重性在于当孤立肾有病变或受到外伤后，因不了解患者只有一个肾而轻易施行肾切除。因此，进行肾切除手术前必须查明对侧肾的情况。

额外肾是一种少见的先天畸形。为一侧胚胎生肾组织分裂成两个，然后有分开的输尿管进入而形成两个完全分离的肾。一侧肾缺如是由于一侧胚胎生肾组织及输尿管芽不发育或一侧肾仅有残缺的胚胎后肾组织所引起。额外肾和肾缺如一般无任何临床表现，但有时额外肾也会合并结石、肾盂积水等，出现相应的梗阻及感染症状。

【超声表现】

一侧肾窝及其他部位不能探及肾脏图像，对侧探及代偿增大的肾脏为肾缺如，但需注意一侧肾异位，应行多部位探测；如一侧肾窝探及双肾，对侧亦可探及正常肾，则为额外肾。

【X线表现】

1.平片：孤立肾可见一侧肾影缺如，另一侧孤立肾相对增大。额外肾则在一侧可看到两个肾影，对侧还可见一正常大小的肾影。平片有时显示不清，若行腹膜后充气造影，则可清楚显示。

2.静脉肾盂造影：肾缺如可见患侧肾脏不显影，另侧肾脏正常显影或肾盂输尿管增大。额外肾如有分泌功能，可显示同侧两个肾盂肾盏，另侧一个；如不显影，则需做逆行肾盂造影证实。

【CT表现】

肾缺如，CT显示一侧肾窝内肾影缺如，为周围组织所充填。同侧肾上腺也显示相应缺如。对侧肾可代偿性肥大，或旋转不良和异位。额外肾，能满意地显示同一侧相互分离的肾和输尿管，对侧肾脏同时存在。增强CT扫描可见一侧肾完全未发育，仅有残迹或一侧肾小，但有功能。

【核医学显像】

99mTc-DTPA肾动态显像，有功能的额外肾，输尿管可明显显影，并可分析其血液供应和功能状态，99mTc-DMSA肾静态显像可显示各肾形态位置和大小，健侧肾影代偿性增大。单肾，缺肾侧无肾影，功能由对侧完全代替。