原发性iga肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。多见于年长儿和青年，起病前往往有
上呼吸道感染等诱因。
发病原因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的
肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1，且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常，提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级：
Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。
Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的
新月体；小管间质改变：正常。
Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（＜45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级：
肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（＞45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。
诊断
一、病史及症状
多在上呼吸道感染（或
急性胃肠炎、
腹膜炎、
骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和
高血压。
二、体检发现
大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。
三、辅助检查
多为轻、中度蛋白尿（＜3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高，尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物（iga-fn）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，
血尿素氮和
血肌酐增高。根据临床可初步诊断
iga肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。
四、鉴别诊断
治疗措施
一、一般治疗
防止
感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予
抗生素治疗。有反复发作
慢性扁桃体炎者，可行
扁桃体摘除。
二、药物治疗
（一）血尿明显者可用
雷公藤多甙、
潘生丁、
acei及大量维生素c口服治疗。
（二）呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
（三）与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。
（四）病理检查以新月体形成并伴iga沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。
三、血液净化疗法
伴有急性肾功衰竭时或已形成
慢性肾功能衰竭者需进行
血液透析或
腹膜透析治疗。
护理饮食
护理
1.心理护理：解释各种疑问，恰当解释病情，用成功的病例鼓励患者，为患者创造安静、整洁、舒适的治疗环境；
2.生活护理：保证充足的睡眠，每天应在 8 小时以上，卧床休息至肉眼血尿消失，给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食，如牛奶、鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等；
3.加强皮肤护理，保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；
4.严密观察血压变化，维持水电解质平衡。早晚测血压 1次，观察记录 24小时尿量、呕吐量及出液量，根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；
5.适当锻炼，如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染，反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行，避免应用对肾脏有损害的药物，如
庆大霉素、丁胺卡那等。
饮食
1.出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查。
2.疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。明确病理分型。
3.患病期间注意防止感冒和疲劳，以免病情复发。
4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。
5.对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者，应及时应用免疫抑制剂治疗，根据病理结果和患者的意愿，选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗，常导致病情加重或反复迁延不愈。
6.已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。
7.肾病自然病程通常需一年或更长，应坚持服药和检查。