原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变，苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。

（primary cutaneous amyloidosis）（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。

典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

根据典型皮损、皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。

封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

(1)风湿蕴结型：方选：全虫6g皂刺6g防风10g、苦参10g白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g首乌藤30g、川芎10g。治法：祛风利湿养血润肤。

(2)血虚风燥型：方选：首乌藤30g、当归10g川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g丹参15g、防风10g。治法：养血润肤活血软坚。

(3)脾虚湿滞型：方选：白术10g茯苓10g、枳壳10g厚朴10g苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g泽泻15g、首乌藤30g刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。单方单药可用活血消炎丸大黄zhe虫丸等。治法：健脾除湿养血润肤。