原发性肺动脉扩张，指肺动脉总干扩大而无其他畸形，可能是胚胎发育期中，动脉干的分化不均，以致肺动脉较大而主动脉较小所致。
临床表现
病人多无症状或有官能性症状。体检示心浊音界不增大，肺动脉瓣区有3级以下的收缩期吹风样杂音和收缩喷射音、第2心音分裂并略亢进。
化验检查
X线示肺动脉段凸出，心影不大，肺血管阴影正常。心电图正常，超声心动图示肺动脉总干增宽，心导管检查无异常，心血管造影示肺动脉总干扩张。
诊断和鉴别
诊断依靠摒除可以引起肺动脉扩张的各种先天和后天性心脏血管病。
预后预防
本病预后良好，无需特殊治疗。