呼吸性细
支气管炎伴间质性肺病(RBILD)在20世纪80年代初被认识,患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性
肺炎(DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
几乎所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。大部分病人无症状或仅有轻微症状,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和
咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。
胸部高分辨率CT检查(HRCT)缺乏特异性表现,最常见的表现是不同程度的斑片状毛玻璃样改变和小叶中心性结节,主要见于下肺;亦可见
肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、
肺气肿和外周性
肺大疱。
停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。