本病多发于青春期女孩，绝大部分病人发病年龄皆在35岁以下，多数发作与月经有关。发作开始出现鲜明的、不成形的视幻觉或羞明，累及整个视野，甚至出现全盲，同时发生或接着发生眩晕、共济失调、构音障碍、耳鸣及远端或四肢的感觉异常。其中有的病人出现渐进性意识障碍，有些在意识丧失之前呈现难以理解的梦样状态、精神错乱状态，意识丧失的程度并不太深，强烈刺激可以唤醒。这些发作的神经症状在2～45天之内，多数为10～30分钟。随后出现枕部的搏动性头痛，常伴有呕吐，头痛可持续几小时或直到病人进入睡眠为止。较多数病人只有少数的戏剧性发作，在这种典型发作之前或间歇期病人呈现
普通型偏头痛的表现。基底动脉型偏头痛发作停止，往往被普通型偏头痛所代替。