多发性
神经纤维瘤(Neurofibromatosis)又称
冯雷克林霍增氏病,为
常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以
中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的
牛奶咖啡斑和出现
神经纤维瘤样的
皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、
胫骨假关节、
智力障碍、
脑膜瘤、
神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与
神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NFII型
神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧听神经的
神经鞘瘤、
脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。
多发性
神经纤维瘤特点是多系统、多器官受累而以
中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现
神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。
多发性
神经纤维瘤还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、
智力障碍、
脑膜瘤、
神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与
神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。
皮肤转移性癌最常见的临床表现为皮肤或皮下结节,其色泽可与正常皮肤颜色相同,也可为红色、淡红或紫红色,质地比较硬或韧。结节可与皮下组织粘连,但少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤诊断后,且多是恶性肿瘤已达到晚期的临床表现,所以对出现在皮肤上的结节、肿块一定要引起肿瘤病人的重视。尤其是那些仅有
皮损表现,以
转移癌为首发症状的恶性肿瘤患者。
多发性神经纤维瘤:NFIX线平片可见皮下多发
结节影,结节较软,密度较淡。由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或
骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致
中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧
听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、
周围神经的
神经纤维瘤;合并
脑膜瘤或胶质瘤。此外,NFⅡ型皮肤损害较少见,主要病变位于
中枢神经系统,但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发
神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及
增强扫描,以进一步明确有无听神经瘤。
皮肤转移癌的诊断主要通过针吸细胞学检查或手术活检作出的
病理诊断,并可有原发肿瘤病史。皮下转移灶部位皮肤多呈淡红色,为无痛性皮下类圆形结节或肿块,高出皮肤,质地较硬,表面尚光滑,无破溃,活动性差,直径1.5cm-7.0cm。其治疗首先是针对原发病灶,对于皮肤局部肿瘤,可酌情采用手术切除、
放射治疗、冷冻或激光疗法。
恶性肿瘤发生皮肤转移临床比较少见,发生率仅为0.7%-9%。开始是小红点,如果在扩张的淋巴管或者血管内有转移性的癌细胞存在。后逐步扩大。蔓延大片皮肤,连接成片,压之退色,可成团块状
丘疹,转移的结节以多发为主,也可为孤立性的皮肤结节。大多数转移的结节直径小于3cm。而且60%多的皮肤转移瘤伴有其他脏器的远处转移。一般认为
恶性肿瘤一旦发生皮肤转移,预后往往较差,治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗,一般认为放疗和化疗均有一定的疗效。但是总体的来说,不能明显延长生存期。
2、由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或
骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。
3、MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、
周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。
多发性
神经纤维瘤涉及神经、皮肤、
骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。
神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓状结节。此外
神经纤维瘤皮肤可出现
咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素
咖啡斑状沉着是多发性
神经纤维瘤病的重要诊断;本病多发于
躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病。
皮肤转移性癌是各种恶性肿瘤转移的部位之一,而原发性
肺癌皮肤转移较少见,文献报道甚少,女性患者多来自
乳腺癌(约69%),其次为大肠癌(9%),来自肺癌、卵巢癌和
恶性黑色素瘤的占4%-5%。转移性皮肤癌可发生于任何年龄组,但多数发生在40岁-70岁。Coslett指出胸壁、腋窝及腹部是皮肤转移癌的好发部位,临床上由于原发性
肺癌起病隐匿,尤其
周围型肺癌常缺乏典型的呼吸道症状,而常被延误诊断,有时皮下转移灶可能是肺癌的唯一特征。因此,临床上若遇不明原因的无痛性皮下结节,应及时行皮下结节
病理切片,如为癌性病灶,应及时行
胸部X线检查或CT检查,以确定原发灶是否为肺脏。