多形性低度恶性腺癌(polymorphous low-grade denocarcinoma),是新近10年提出,好发于小涎腺的低度恶性肿瘤。预后较好,1991年WHO新分类中已列为一类独立的肿瘤。1983年Freedman和Lumerman首次以
口腔小涎腺叶状腺癌(lobular carcinoma)描述一组肿瘤,因其组织病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内,Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现,称之为终末导管腺癌(terminal duct carcinoma),意指此肿瘤发生自涎腺导管的终末导管部分。
多形性低度恶性腺癌是一缓慢生长的
恶性肿瘤,治疗后较长时间复发,可以转移至区域淋巴结而无远处转移,死于肿瘤者极罕见。
多形性低度恶性腺癌必须和
腺样囊性癌区别,由于两者相似的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的细胞核染色深,并有粗大染色质颗粒。没有
嗜酸性细胞质,而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区积聚嗜碱性氨基葡聚糖池(basophilic pools of glycosaminoglycans),在典型的多形性低度恶性腺癌看不到。免疫组化检查有助于两者的区别:腺样囊性癌的腔面细胞对EMA(epithelial membrane antigen)和CEA(carcinoembryonic antigen)呈现为一致均等的强度;而在多形性低度恶性腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA反应阳性,而对CEA则很少。Simpson等的研究可见到多形性低度恶性腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应,而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。
文献报道复发仍常见,复发率在25%左右,有的病例多次复发。据Aberle复习文献报道的50例中,1年内无复发者8例,5年内无复发者12例,10年内和10年以上无复发者各9例。1次复发者5例,2次者1例,3次或3次以上2例。区域
淋巴结转移者4例,无1例发生远处转移。
光镜下多形性低度恶性腺癌的形态学特点是浸润性生长、组织病理表现的多样性和细胞学形态的一致性。肿瘤界限一般清楚,但无包膜,浸润生长到周围组织,包括上皮、周围腺体及结缔组织、骨骼等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现,如实性细胞团、腺体或导管样结构、筛孔状、小梁状或囊腔样等(图1)。神经或血管周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状,形态一致,核卵圆形或梭形,泡状核或呈点刻状,核仁小而不明显,罕见有丝分裂相。细胞质含量不同,少量或中等量嗜酸性或两染细胞质。肿瘤间质呈黏液样或玻璃样变,或为纤维血管间质所分开。有时可见小管内钙化(沙瘤样小体psammomalike bodies)。
呈乳头状生长的低度恶性乳头状腺癌(low-grade papillary adenocarcinoma),应该视其为多形性低度恶性腺癌的一种组织表现,还是应单独列为一种类型是有争议的。Batsakis等认为应看作是多形性低度恶性腺癌的一种组织结构表现,较之不具乳头状生长者更具有侵袭性行为。Batsakis等复习文献报道的101例多形性低度恶性腺癌,其中乳头状结构生长显著的有15例,其复发率、转移率,均较无乳头状结构者为高:含乳头状结构者的复发率为46.6%,颈部
淋巴结转移率为40%;远处转移率6.6%,死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是:17.4%、6.9%、0%和1.2%。