小儿肾小球疾病是一组以血尿，蛋白尿，水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性，继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如遗传性进行性肾炎（即Alport综合征），家族性再发性血尿等。

（一）原发性肾小球疾病：

1. 肾小球肾炎

（1）急性肾小球肾炎（AGN）：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：1.急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。2.非链球菌感染后肾小球肾炎。

（2）急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿，蛋白尿，管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

（3）迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

（4）慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

2. 肾病综合征（NS）

（1）依据临床表现分为两型：单纯型肾病(simple type NS)和肾炎型肾病（nephritic type NS）。

（2）按糖皮质激素反应分为：

激素敏感型肾炎（steroid-responsive NS）:以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。

激素耐药型肾炎（steroid-resistant NS）:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。

激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）:对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

3. 孤立性血尿或蛋白尿

（1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。

（2）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

（二）继发性肾小球疾病

1. 紫癜性肾炎

2. 狼疮性肾炎

3. 乙肝病毒相关性肾炎

4. 其他：毒物，药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

（三）遗传性肾小球疾病

1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为：①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。

2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。

3. 家族性再发性血尿。

4. 其他，如甲-膑综合征。