巨人症和肢端肥大症
病症名称
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检查,可得出诊断。治疗方法,须照具体病情采取手术、放疗或药物。
临床表现
1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝;2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿;
3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。
诊断鉴别
诊断依据
1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。
2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。
3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。
4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。
5.注射促甲状腺激素释放激素(TRH)试验,血清生长激素(GH)不变或反而上升。左旋多巴(L-DOPA)试验,血清GH减少。
6.脑脊液中GH升高,提示肿瘤已向鞍上发展。
7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。
疾病治疗
治疗原则
1.手术
2.放疗
3.药物
用药原则
本症为垂腺瘤或增生引起生长激素分泌过多所致。治疗方面,青年人采取手术、辅以放疗、药物。中老年人以小腺瘤多见,可先试用药物治疗和放疗,必要时手术。
参考资料
最新修订时间:2023-09-11 17:35
目录
概述
临床表现
诊断鉴别
参考资料