遗传性异常纤维蛋白原血症是指
纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变，本病由DiImperato和Dettori于１９５６年首次报道，迄今已逾３００例。
一般说来，出血倾向较常见于纤维蛋白肽释放异常以及纤维蛋白单体交联异常。血栓形成较常见于多聚化异常，本病出血症状多较轻，表现为鼻衄，月经量过多，或手术后轻至中度出血。
肝病可致获得性纤维蛋白原结构改变，以唾液酸水平升高和纤维蛋白原寿命缩短为特征。获得性异常纤维蛋白原血症还可见于急性胰腺炎，
恶性肿瘤，尤其是原发或继发性肝癌、肾细胞腺癌及某些淋巴瘤。
本病一般不需治疗，因
手术原因或急性出血者需要进行替代治疗。由于纤维蛋白原浓缩物有传播
肝炎和
ＡＩＤＳ病的危险，现多采用冷沉淀或新鲜血浆，所需剂量因人而异。
６－氨基已酸可能在防止出血时有用，对于发生
血栓者可予以肝素和口服抗凝剂，对于反复发生静脉血栓或肺栓塞者应长期使用抗凝剂。
本病多数呈常
染色体显性遗传，主要表现在凝血酶－纤维蛋白原反应的三个环节：（１）纤维蛋白肽Ａ和／或Ｂ释放异常；（２）纤维蛋白单体多聚化异常；（３）纤维蛋白单体交联缺陷。
纤维蛋白原分子是一个二聚体，由三对二硫键连接的ＡαＢβ和γ多肽链组成，含1482个氨基酸，不含纤维蛋白肽Ａ和／或Ｂ的分子称为纤维蛋白单体。本病主要是由于单个碱基替换所至，但也可因片段缺失或插入而引起。