病因
本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
临床表现
急性溶血性贫血,起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁,亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状,有腹肌痉挛,极似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红。严重者可有呼吸急促,心率增快,烦躁不安;急性循环衰竭(如急性心功能不全或休克);急性肾衰竭;弥散性血管内凝血;中枢神经系统损害。
检查
实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿;骨髓幼红细胞显著增生、网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、抗人球蛋白试验阳性等。
诊断
根据临床表现及血清胆红素检查、抗人球蛋白试验等可诊断。
治疗
1.一般治疗
卧床休息,烦躁不安者给予小剂量镇静剂,吸氧保证足够的液量,预防感染;溶血危象时,由于红细胞破坏,使血清铁蛋白增多、铁的重吸收增加。所以,不必补充铁剂,但应补充叶酸,以改善贫血状态。严重贫血时可给予洗涤红细胞纠正贫血,有自身免疫因素时,可以酌情应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。
2.病因治疗
对诱发溶血危象和再生障碍危象的病因应及时去除。比如:
(1)如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血,应停止接触这类物品。
(2)如血型不合或污染引起的输血反应,应立即停止输血。
预后
轻者经积极治疗,可治愈,严重者预后差。
预防
某些药物、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等均可能诱发本病,所以,要避免这些因素。
护理
本病宜静养,避免重体力劳动和外伤,饮食营养均衡,忌辛辣刺激性食物。