恶性垂体瘤
病症名
在垂体原发肿瘤中,原发恶性肿瘤所占比例<1%。病理学表现为肿瘤细胞呈现多形性,核分裂像增多,但这不是判断恶性的唯一标准(对所有的内分泌腺恶性病变的病理学表现的诊断价值的评价都是如此)。只有出现颅内或远距离性转移表现时,才能诊断为恶性垂体瘤。
一、病因
(一)血管因素:
垂体腺瘤内血管丰富,形成不规则血窦,血窦壁菲薄,肿瘤体积增大引起局部压力增高导致血管破裂出血。
(二)肿瘤类型:
泌乳素腺瘤多见,这不仅因为它在垂体腺瘤中较多见,而且由于该瘤体积一般较大,易引起局部血液循环和血供障碍。
(三)外部刺激诱发:
外伤在患垂体腺瘤时,若头部受到外力作用,由于头颅与脑运动速度不一致,肿瘤与脑颅在运动的瞬间发生挤压或牵拉,导致或促进供瘤血管出血,尤其是肿瘤病理血管。垂体腺瘤放射治疗可以使得瘤体内血管增加,增加出血的机会。
二、鉴别诊断
(一)颅咽管瘤:
表现为垂体功能低下的症状,如发育迟缓、肥胖、性征发育不良等。1/3的患者有尿崩症,易出现颅内压增高症状。内分泌学检查:血中T3、T4、促性腺激素、生长激素等各种激素下降。CT及MRI检查肿瘤多发生于鞍上,向鞍上池、第三脑室和鞍内生长,70%~90%为囊性,壁薄呈环状强化,多有钙化。多能见到正常的垂体。
(二)鞍结节脑膜瘤:
25~50岁为高发年龄,多见于女性。早期一般无内分泌障碍,可有视力障碍及头痛;晚期可出现视野障碍及视神经乳头萎缩。CT及MRI检查:蝶鞍改变不明显,有的可见鞍结节增生或破坏,钙化少见。在CT上呈略高或等密度肿瘤,显著均一的强化。在MRI上可见肿瘤位于垂体上方的鞍上池内,基底位于鞍结节,多数向鞍结节后上方发展显著,可见典型的“燕尾征”。
(三)鞍区表皮样囊肿:
很少见,绝大多数发病年龄在23~37岁之间,以视力、视野障碍为主要表现,一般无内分泌障碍,颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常,无钙化。CT扫描示鞍内低密度灶,CT值为负值,不强化。
(四)脊索瘤:
多见于成年人,无垂体功能亢进症状,可见垂体功能低下表现。眼球运动障碍较为显著,向鞍上发展时可出现视力、视野损害。CT及MRI检查见肿瘤位于颅底,骨质广泛破坏。蝶窦、蝶鞍、斜坡等部位被肿瘤侵蚀破坏,肿瘤呈低密度灶,内有残存的被破坏的碎骨片。
(五)空蝶鞍综合征:
多见于肥胖、患有高血压的女性,可表现为内分泌功能障碍与视力视野损害。CT及MRI检查见鞍内低密度或脑脊液样信号,无强化。
(六)鞍区动脉瘤:
罕见,多见于中年人,以突然发病,头痛、动眼神经麻痹为特征。蝶鞍一般无改变,脑血管造影可确诊,术中穿刺为鲜血,肿物不塌陷。
三、检查
(一)CT、MRI检查:
垂体癌及其他恶性肿瘤的CT与MRI影像表现不具特征性。病程短,发展快。瘤体一般较大,形态多不规则,瘤体内密度不均,常有液化坏死区所呈现的低密度或长T1信号,长T2信号等影像表现。向鞍上及鞍旁发展,易造成周围结构的明显侵犯和破坏,尤其海绵窦有侵犯或有邻近神经组织侵犯者应高度怀疑其为恶性。一般难以与侵袭性垂体腺瘤相鉴别。
(二)内分泌学检查:
1.泌乳素细胞腺瘤:
血清泌乳素测定是诊断泌乳素细胞腺瘤的重要指标,也是判断疗效的可靠指标。泌乳素正常值女性为30μg/L,男性为20μg/L。如果血中泌乳素大于200μg/L,可以肯定为垂体瘤所致,如果大于100μg/L,则怀疑为垂体瘤所致。
2.生长激素细胞腺瘤:
(1)生长激素测定:疑为生长激素腺瘤时,应测生长激素基础值和葡萄糖抑制试验,在禁食12小时后,休息情况下测生长激素值,约90%的患者生长激素基础值高于10μg/L。若在5~10μg/L,需做葡萄糖抑制试验,生长激素腺瘤患者呈不能抑制现象。
(2)垂体功能测定:包括促甲状腺激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、甲状腺功能的测定。
四、治疗原则
对于恶性垂体腺瘤的治疗,我们主张切除肿瘤+放射治疗。对于深部或位于重要功能区采用立体定向放射治疗更安全有效。
参考资料
最新修订时间:2023-11-17 21:44
目录
概述
一、病因
二、鉴别诊断
参考资料