在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性,属于SLE分类标准之一。另外,它可以引起狼疮抗凝现象,导致APTT延长。
正常值
正常人抗磷脂抗体为阴性。
临床意义
(1)SLE:根据检测方法及其分析灵敏度的不同,抗磷脂抗体在SLE中的阳性率可达15%-70%。该抗体阳性的SLE患者,与动脉及静脉血栓、习惯性流产、血小板减少、Coombs阳性的溶血性贫血和某些罕见的症状相关,但其相关程度和各种检测方法对这些症状的临床灵敏度和特异性,各家报道并不一致。高滴度的抗心磷脂IgG类抗体,阳性狼疮抗凝集试验的异常,疾病静止期抗体的阳性,是这些病症高风险的指标。回顾性研究发现,抗磷脂抗体先于这些症状而出现。 (2)原发性抗磷脂综合征(APS):如患者出现血栓、习惯性流产、血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、各种神经症状以及抗磷脂抗体阳性,不符台SLE或其他疾病诊断标准,则可诊断为原发性APS。小部分转归为SLE。 (3)其他疾病 抗磷脂抗体不是SLE或APS特异性抗体,它们在下列病症中以不同频率存在: 多种风湿性和非风湿性疾病,如风湿性关节炎、青少年慢性关节炎、强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、各种结缔组织病和脉管炎,多肌痛性风湿和风湿热。 血液学上,骨髓增生和淋巴瘤疾病。 心肌梗死。 艾迪生病。 药物诱导的狼疮综合征。 多种病毒感染,如HIV、EBV、微小病毒B19;细菌感染,如螺旋体病、梅毒、结核、洛矶山斑疹热以及原虫感染。 5%健康人,随年龄增高阳性率上升。 除了原发性APS或SLE,这些抗体和前述病症之间通常没有相关性。另外,HLA等位基因DRw53和DR4或DR7只与原发性APS相关,某些情况下,与抗磷脂抗体阳性的SLE相关。
注意事项
(1)测定方法:APTT和相似试验常用于检测柠檬酸抗凝血浆中的抗磷脂抗体(狼疮抗凝物,LAC)。不同的试剂对LAC有不同的灵敏度,另外,所采用的稀释倍数也不同。不同的检测方法具有不同的灵敏度,并用于检测不同的类抗体。没有一个实验系统可检测所有的抗磷脂抗体。ELISA法和凝集试验检测心磷脂抗体的一致性约为60%-70%,有时抗磷脂抗体的不同反应性可与不同的疾病相关。如VDRL试验与梅毒相关性良好,但与SLE典型的抗磷脂抗体甚差。主要是SLE或原发性APS患者检测抗体时需辅助因子β2糖蛋白。 (2)狼疮抗凝物:狼疮抗凝物一词指体外抗凝血效应的现象,而体内这种相关性可能不涉及抗凝物而是一种血栓前效应。 (3)样本加热:如同在抗组蛋白抗体中的描述,病人血清加热后可以导致抗磷指抗体的ELISA结果升高或假阳性,与血清中补体热灭活相关(56℃,30min),至少部分是由于内源性磷脂排出造成抗磷脂抗体的释放。 β2-糖蛋白Ⅰ β2-糖蛋白Ⅰ不仅是检测SLE和APS典型磷脂抗体必需的辅助因子,其自身本来就是这些疾病中的自身靶抗原。与β2-糖蛋白Ⅰ的反应: 可区分自身免疫疾病患者血清和梅毒、HIV感染的抗心磷脂阳性血清。 SLE患者与APS典型综合征似乎比与传统的磷脂抗体有更好的相关性。
相关疾病
小儿抗磷脂综合征,抗磷脂抗体综合征,Goodpasture综合征,抗体,狼疮肾炎