弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation，DIC），是指在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。弥散性血管内凝血不是一种独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。根据弥散性血管内凝血的发生速度分为急性型、亚急性型、慢性型；根据弥散性血管内凝血的代偿情况可分为失代偿型、代偿性、过度代偿型。弥散性血管内凝血的病因有很多，包括严重感染性疾病、产科疾病等，且疾病过程中缺氧、酸中毒等因素也可促进其发生和发展。

根据弥散性血管内凝血的发生速度、代偿情况分型，依据前者可分为急性型、亚急性型、慢性型，依据后者可分为失代偿型、代偿性、过度代偿型，具体如下。

急性型

在数小时或1~2天内发病，临床表现明显，常以出血和休克为主，病情迅速恶化，实验室检查明显异常。常见于严重感染，特别是革兰氏阴性菌引起的败血症性休克、异型输血、严重创伤、急性移植排斥反应等。

亚急性型

在数天内逐渐形成弥散性血管内凝血，临床表现介于急性与慢性之间。常见病因有恶性肿瘤转移、宫内死胎等。

慢性型

病程长，由于此时机体有一定的代偿能力，临床表现较轻，不明显，常以器官功能不全为主要表现，在一定条件下可转为急性型。常见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血等。

失代偿型

此型患者凝血因子和血小板的消耗超过生成，实验室检査可见血小板和纤维蛋白原明显减少。患者常有明显的出血和休克等。常见于急性型弥散性血管内凝血。

代偿型

此型患者凝血因子和血小板的消耗与代偿基本保持平衡，实验室检查常无明显异常。临床表现不明，或仅有轻度出血或血栓形成症状，可转为失代偿型。常见于轻度弥散性血管内凝血。

过度代偿型

此型患者机体代偿功能较好，凝血因子和血小板代偿性生成迅速，甚至超过消耗，可出现纤维蛋白原等暂时性升高，出血或血栓形成症状不明显。常见于慢性弥散性血管内凝血或恢复期弥散性血管内凝血，也可转为失代偿型弥散性血管内凝血。

引起弥散性血管内凝血的病因很多，包括严重感染性疾病、恶性肿瘤、产科疾病等，并且疾病过程中的缺氧、酸中毒等因素也可以促进弥散性血管内凝血发生、发展。

严重感染性疾病

包括细菌、病毒、真菌、螺旋体及原虫感染等，其中革兰阴性杆菌最为常见。

恶性肿瘤

包括多种造血系统肿瘤和肺癌、胰腺癌等实体瘤，造血系统肿瘤中急性早幼粒细胞白血病发病率最高。

产科疾病

为急性弥散性血管内凝血常见病因，包括妊娠高血压综合征、羊水栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死胎滞留及感染性流产等。

外科大手术及严重创伤

特别是涉及富含组织因子的器官如肺、前列腺、胰腺等手术，联合器官移植及严重创伤如多发性骨折等，均可诱发弥散性血管内凝血。

包括药物、手术、肿瘤放化疗、革兰阴性菌污染性输入等不正常的医疗过程。

全身各系统疾病

全身多系统疾病可导致弥散性血管内凝血，占其发病率的15%，包括心血管系统、呼吸系统、消化系统、造血系统、泌尿系统等疾病，其他中暑、一氧化碳中毒、脂肪栓塞等疾病也可导致弥散性血管内凝血。

单核-巨噬系统功能受抑

严重肝病、脾切除术后，肾上腺皮质激素大量应用可封闭单核-巨噬细胞功能，降低其清除已激活凝血因子的能力。

妊娠

妊娠期多种凝血因子水平增高均可影响弥散性血管内凝血的发生。

纤溶系统活性降低

抗纤溶药物使用不当或使用过量可使纤溶系统活性降低。

其他

缺氧、酸中毒、血流淤滞、脱水、休克等因素皆可使弥散性血管内凝血“启动阀”下降而诱导疾病发生、发展。

目前，中国国内尚无针对弥散性血管内凝血发病率的权威官方报道。国外有部分小样本研究显示，三级医疗中心的住院患者中，大约1%的患者存在弥散性血管内凝血。

弥散性血管内凝血为妊娠期严重并发症，有报道妊娠期弥散性血管内凝血发生率为0.03%~0.35%，即每1万例妊娠人群中，有3~35人可能发生弥散性血管内凝血。

大多数弥散性血管内凝血患者的病情特点为起病急骤、病情复杂，发展迅猛，诊断困难，病情凶险。如不及时识别和处理，常常危及患者的生命，病死率可高达30~60%。

由于原发病的不同，弥散性血管内凝血（DIC）症状多种多样，临床上除原发病表现之外，常见有出血、休克、栓塞等表现。

出血

是弥散性血管内凝血最引人注意的表现，其出血临床特点为：

休克

休克和低血压是弥散性血管内凝血又一主要表现，也是弥散性血管内凝血诊断依据之一，常发生于革兰阴性菌败血症患者。其休克的临床特点为：

微血栓形成

多发性微血栓形成必然是弥散性血管内凝血最早期的表现之一，但可能较隐匿，不易识别。皮肤黏膜微血栓表现为血栓性坏死，表现为全身出血性皮肤瘀斑进展为界限清晰的紫黑色皮肤坏死；微血管可导致呼吸、心血管、肾脏、神经等症状表现。

原发疾病临床表现

弥散性血管内凝血除了其典型临床表现外，尚有其基础疾病的症状和体征，如感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤等，均各有其相应的临床表现。

其他

弥散性血管内凝血时皮肤除有出血点、瘀斑状坏死之外，尚可有暴发性紫癜，指（趾）端发绀或坏死，少数可表现为鼻部坏死。

急性弥散性血管内凝血进展快、病情急，若不及时诊断处理，极易危及生命。若患者一旦出现不能用原发病解释的多部位出血、休克等应立即就诊，以免贻误病情。

急诊科、血液科。

医生常根据基础疾病、临床表现考虑弥散性血管内凝血，在结合实验室检查综合分析、动态监测后才能做出正确诊断，利用中国弥散性血管内凝血诊断积分系统动态评分将更有利于弥散性血管内凝血的诊断。

实验室检查

弥散性血管内凝血的实验室检查主要针对其病理过程中的血管壁（血管内皮细胞为主）、血小板数量及质量、凝血和抗凝系统及纤溶的变化进行检测，具体如下。血管内皮细胞的检验。

包括血浆内皮素-1（ET-1）测定、血管性血友病抗原（vWF:Ag）测定、血浆凝血酶调节蛋白（TM）活性测定等。其中ET-1是血管内皮细胞损伤的分子标志物之ー，其参与弥散性血管内凝血的发病和发展过程，并可能与预后有关。TM在弥散性血管内凝血好转时迅速下降，有助于疗效判断。

血小板检查

包括血小板计数、βTG、PF4等血小板活化的分子标志物改变，其中血小板计数降低是弥散性血管内凝血最常见且重要的实验室异常。

血浆凝血因子的检查

包括活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原（FIB）、组织因子、凝血因子、分子标志物等。其中活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）分别反映内、外源性凝血过程的改变，两者同时延长诊断意义更大。

抗凝物质检测

包括血浆抗凝血酶（AT）活性测定、血浆蛋白C和蛋白S测定、血浆凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定等，其中血浆凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）间接提示凝血酶的生成，是弥散性血管内凝血早期敏感指标之一。

纤溶活性检查

包括血浆鱼精蛋白副凝固实验（3P试验）、D-二聚体测定等，其中D-二聚体敏感性及特异性均较高，为诊断疾病的有价值指标之一。

重症肝病

重症肝病的出血与重症肝病诱发弥散性血管内凝血较难鉴别。因子Ⅷ活血高低是单纯肝病性出血和肝病合并弥散性血管内凝血鉴别诊断的要点之一。

原发性纤维蛋白溶解亢进

在出血倾向、纤维蛋白原水平低下及纤溶亢进方面与本病十分相似。D-二聚体检查有助于鉴别。

血栓性血小板减少性紫癜

临床上出现血小板减少性出血、微血管病性溶血、神经精神症状、发热和肾功能损害为特征，疾病与弥散性血管内凝血有较多相似之处。但本病休克和呼吸衰竭少见，PT以及APTT检查大致正常，血浆置换可奏效。

抗磷脂综合征

临床上具有反复发作的血栓形成、习惯性流产、血小板减少三大表现，伴随神经症状、肺动脉高、皮肤表现等。实验室检查可见抗磷脂抗体阳性、抗心磷脂抗体阳性、狼疮样抗凝物质阳性、β2糖蛋白1抗体阳性。

弥散性血管内凝血的治疗原则为序贯性、及时性、个体性及动态性，主要治疗包括基础疾病的处理及诱因清除、抗凝及抗血小板治疗、凝血因子补充、抗纤溶疗法、溶栓治疗及对症处理等。

根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、产科疾病及外伤等措施，是终止弥散性血管内凝血病理过程最为关键和根本的治疗措施。治疗包括抗休克治疗，纠正缺氧、酸中毒及水电解质平衡紊乱等。

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗凝类药物

抗凝治疗是终止弥散性血管内凝血病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施，但仍有大量出血或凝血功能差者禁用。常用药物有普通肝素、低分子肝素等。

抗血小板类药物

抗血小板药物可以抑制血小板聚集，从而有可以防止血栓形成，常用药物为双嘧达莫、阿司匹林、噻氯匹定等。

血小板及凝血因子制剂

适用于有明显血小板或凝血因子减少证据，且已进行病因及抗凝治疗，病情未能得到良好控制，有明显出血表现者。包括输注新鲜冷冻血浆等血液制品、血小板悬液、纤维蛋白原制剂等。

纤溶抑制药物

仅适用于弥散性血管内凝血的基础病因或诱发因素已经去除或控制，并有明显纤溶亢进的临床或实验依据，继发性纤溶亢进成为迟发性出血唯一或主要原因的患者。常用抗纤溶药物包括6-氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸等。

溶栓药物

临床使用较少，仅适用脏器功能不全表现突出，经前述治疗未能有效纠正、疾病末期，凝血及纤溶过程终止或有明显血栓栓塞的临床及实验室检查证据的患者，常用药物为尿激酶、组织型纤溶酶原激活剂等。

糖皮质激素

不作常规应用，但基础疾病需糖皮质激素治疗者、感染-中毒休克并弥散性血管内凝血已经有效抗感染治疗者、并发肾上腺皮质功能不全者等可予以考虑。

山莨菪碱

静脉注射或静滴山莨菪碱有助于解除血管痉挛、改善微循环，纠正休克等。

该疾病一般无需手术治疗。

多种活血化瘀药物均有强度不等的抗凝或抗血小板作用，如川芎、三七、红花、桃仁等，可单独或联合应用于弥散性血管内凝血的辅助治疗。

大多数弥散性血管内凝血起病急骤、病情复杂，发展迅猛，诊断困难，预后凶险。如不及时识别和处理，常常危及患者的生命，病死率可高达30~60%。

凡是病因能迅速祛除或控制者，治疗较容易获得疗效，病情等得到控制。其中，少数患者可获得治愈。但，大多数患者基础疾病难以祛除或控制，其治疗甚为棘手或易于反复，特别是急性型弥散性血管内凝血患者病情进展快，极易危及生命导致死亡。

休克与急性型弥散性血管内凝血互为因果，构成恶性循环，通常出现顽固性休克者预后较差。

多脏器功能障碍综合征或多脏器功能衰竭：发生于肺、肝、肾、心脏等器官的栓塞，可引起相应器官的功能障碍或衰竭，广泛的血管栓塞是引起多脏器功能障碍综合征或多脏器功能衰竭的重要因素。

弥散性血管内凝血预防重在积极治疗原发病，另外改善微循环也可预防弥散性血管内凝血的发生、发展。日常应注意保暖、防止压疮形成，监测出血、内脏栓塞、溶血等情况，一旦发生立即报告医师。

因疾病较重，患者需长时间卧床，家属因定时帮患者按摩皮肤受压处，防止压疮的发生。

1951年，Schneider提出胎盘早剥的患者会出现纤维蛋白栓塞，并将这一疾病正式命名为弥散性血管内凝血（DIC）。

1964年，凝血瀑布学说的提出让研究者认识到弥散性血管内凝血并不仅仅是血栓弥散形成的现象，而是一个涉及凝血与纤溶系统紊乱的多器官损害的综合征。

1969年，DONALDG.MCKAY博士发表了题为《弥散性血管内凝血研究进展》的综述，当时对弥散性血管内凝血的病理生理过程有了较为全面的认识，但是临床诊断要求微血栓形成的证据和出血倾向的临床表现，而临床实践中很难直接明确诊断微血栓，这为弥散性血管内凝血的诊断造成了很大困难。

2001年，国际血栓止血学会（ISTH）将弥散性血管内凝血（DIC）定义为不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征，强调了微血管体系在弥散性血管内凝血发生中的地位，指出弥散性血管内凝血作为各危重疾病的中间环节，终末损害是多器官功能衰竭。

2020年，2019冠状病毒病(COVID-19)患者除常见临床特征之外，还有不同程度的出凝血功能障碍，存在合并血栓和或出血的风险。COVID-19相关的出凝血功能障碍多为动态过程，可伴有弥散性血管内凝血的形成，与疾病危重程度相关。

2022年8月，《自然-通讯》（Nature Communications）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心刘小龙组的最新研究成果。该研究揭示了外周血液循环中性粒细胞抑制弥散性血管内凝血发生的调控机制。

2022年12月，在脓毒血症患者中，炎症与凝血的激活是宿主重要的防御反应，但过度激活的凝血系统可能引起弥散性血管内凝血，从而导致器官功能障碍和/或出血。

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