临床变化都局限于人和动物的
中枢神经系统。病理研究表明，随着
朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状细胞和
树枝状细胞内发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢
病毒性感染，皆以潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，无缓解康复，终至死亡为特征。朊病毒病死亡率为100%。
对于人类而言，朊病毒病的传染有两种方式。其一为遗传性的，即人家族性
朊病毒传染；其二为医源性的，如
角膜移植、脑电图电极的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂体的
生长激素等。至于人和动物间是否有传染，尚无定论。但有消息说，英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克——雅氏综合症，预示着人和动物间有相互传染的可能性，这有待于科学家的进一步研究证实。由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。
①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离；②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能；③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。