核黄疸
疾病名
核黄疸是一组严重的新生儿疾病,以由于先天和(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液内大量带核红细胞为特征,同时因胆红质对中枢神经组织的有害作用而产生神经症状。其病因主要为溶血性黄疸。临床表现分为4期:①警告期:出现嗜睡吸吮反射减弱,精神萎靡,呕吐,肌张力减退等症状,大多数黄疸急速明显加深,并出现肝、脾、心脏扩大,伴有水肿或贫血;②痉挛期:多发生在生后3~5天,轻症者出现凝视,为时很短。重者发生呕吐、昏睡、肌肉强直、角弓反张、并出现抽搐、肌阵挛发作及屏气青紫发作。约80%伴有发热;③恢复期:大多发生在生后7~8日,上述症状逐渐消失而病情恢复;④后遗症期:多发生于生后2个月或更晚,如若病情未缓解,进行性进展可出现持久的锥体外系症状如手足徐动症舞蹈症、肌张力增强等,另外尚可出现眼球运动障碍听觉障碍智能障碍等。
疾病简介
胆红素脑病是由于血中胆红素增高,主要是未结合胆红素增高,后者进入中枢神经系统,在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变,血清胆红素〉342umol/L(20mg/dl)就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高,嗜睡、拒奶、强直、角弓反张惊厥等。本病多由于新生儿溶血病所致(母婴血型不合最多,G-6PD缺陷次之),黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病,如已出现胆红素脑病,则治疗效果欠佳,后果严重,容易遗留智力低下、手足徐动、听觉障碍、抽搐等后遗症。因此本病预防是关键。发现新生儿黄疸,应及早到医院诊治可预防本病发生。
临床表现
1.黄疸进行性加重,未结合胆红素〉256.5umol/L(15mg/dl)。
2.嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫,病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则,出现病理性呼吸。
3.病情严重者虽经抢救,但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍智力低下等。
诊断鉴别
1.核黄疸前期:黄疸渐加深,反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶,未结合胆红素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。
2.核黄疸第一期(警告期):与核黄疸前期症状相同,但严重得多,未结合胆红素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。
3.核黄疸第二期(痉挛期):呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则、双吸气、抽泣样呼吸、甚至DIC
4.后遗症期:经抢救成功者大部分病人遗留后遗症。
疾病治疗
治疗原则
1.降低血清未结合胆红素
2.热量及液体供给。
3.避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。
4.光疗
6.加强护理,预防并发症
用药原则
1.核黄疸早期以降低血清未结合胆红素为主,可静脉补液供给热量,另静滴白蛋白或血浆、地塞米松,口服苯巴比妥尼可刹米、10%活性炭溶液、琼脂等,光疗、输血。
2.重型病例除上述治疗外,可换血治疗。
参考资料
最新修订时间:2023-06-25 11:02
目录
概述
疾病简介
临床表现
参考资料