病因和发病机制尚不清楚。

主要发生在老年人面部等曝光部位。皮损为单个，红色或皮色，直径0.5～2.0cm的丘疹、结节或斑块，表面常发生溃疡及结痂。

组织病理学检查显示：肿瘤虽有侵袭性，但不发生远处转移。肿瘤呈浸润性生长，有明显毛鞘角化倾向。常有出血灶和（或）坏死灶，边界常呈挤压性生长。局部肿瘤组织完全代替了正常表皮，肿瘤细胞排列呈宽广带状，其下方并有呈蓓蕾状增生的组织向深部生长，类似毛发结构。肿瘤细胞核有异形性，胞核大，染色深，有病理性分裂象，胞质透明，内含糖原，过碘酸-雪夫氏染色（PAS）反应阳性，对淀粉酶敏感。肿瘤小叶周边细胞呈特征性栅栏状排列，核内有空泡形成，有时周边有明显的透明带环绕。肿瘤表达高分子量的角蛋白，癌胚抗原（CEA）和上皮膜抗原（EMA)通常阴性。

诊断主要依靠组织病理检查。本病特征为侵袭性损害中有部分含糖原的透明细胞。如果在透明细胞周围有明显增厚的PAS阳性的基底膜，则有很大诊断意义。许多毛鞘癌伴有大量角化，与透明细胞鳞状细胞癌有重叠表现，应注意鉴别。

毛鞘癌是转移率低的低度恶性癌，治疗以手术切除后植皮为好。