氨基甲酰磷酸是在Mg++、ATP及N-乙酰谷氨酸存在的情况下，由氨基甲酰磷酸合成酶催化NH3和HCO－3在肝细胞线粒体中合成。

体内催化氨基甲酰磷酸生成的酶有两种，一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，存在于肝线粒体中，最终产物是尿素；另一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，存在于各种细胞的细胞液中，反应最终产物是嘧啶。

氨基甲酰磷酸的合成

氨基甲酰磷酸(carbamyl phosphate)是在Mg++、ATP及N-乙酰谷氨酸(N?acetyl glutamic acid,AGA)存在的情况下，由氨基甲酰磷酸合成酶I(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS?I)催化NH3和HCO－3在肝细胞线粒体中合成。