永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplasia of primary vitreous,PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼足月产儿,在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊,但晶状体一般透明。如果不予以治疗,多数患眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩,最后将眼球摘除。
病因
目前病因尚不明确。
临床表现
眼球多小于正常,90%为单眼发病,见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突,为特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型青光眼。此症的并发症还有眼内出血继发性青光眼和角膜混浊等。高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大,最终可形成“牛眼”。
检查
B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断;出现青光眼症状时进行眼压测量。
诊断
1.足月产新生儿,出生后已见白瞳症。
2.单眼发病,多伴小眼球,另眼正常。
3.临床检查。视力减退,瞳孔区灰白,晶状体透明,但较小,扁平,晶状体后方可见白色膜状物,中央较厚,周边较薄,常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。
4.增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离,严重者可致角膜混浊,继发性青光眼,玻璃体出血,眼球萎缩。
鉴别诊断
本病应与未成熟儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障鉴别。
治疗
治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果,对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术,并做玻璃体切割术。由于这种眼球很小,在做切口时应十分小心,避免眼内的合并症。
预后
预后良好,程度严重者难以恢复满意视力。