乳头状囊腺瘤一种少见的疾病，1956年由Sherrick首先报道。有人认为是错构瘤，有人认为是一种上皮的良性瘤样增生。

1963年报道一例19岁病人，双侧附睾乳头状囊腺瘤同时伴有小脑血管母细胞瘤，在随后的文献中，发现无论是单侧还是双侧的附睾乳头状囊腺瘤，与von Hippel-Lindau病有关。小脑血管母细胞瘤是其中一种表现，其他病症还有视网膜血管瘤，脊髓血管瘤，皮肤、肺、胰腺和肾等脏器囊肿、肾细胞癌。现如今认为附睾乳头状囊腺瘤有家族性。有些附睾乳头状囊腺瘤的病人，临床上没有von Hippel-Lindau病的其他表现，但是，临床要密切随访，以便及早发现von Hippel-Lindau病的其他病变。单侧附睾乳头状囊腺瘤的病人比双侧附睾乳头状囊腺瘤的病人伴发von Hippel-Lindau病的要少。

附睾头囊腺瘤多发生在附睾头部，亦有发生在精索和睾丸的报道。40%为双侧性。平均年龄36岁。临床上表现为无痛性肿块，往往在体检时发现。病程进展缓慢。65%的双侧病人和18%的非双侧病人合并von Hippel-Lindau综合征。

主要与畸胎瘤、腺瘤样瘤和转移的肾细胞癌相鉴别。其来源有不同说法，大多数学者认为是从附睾输出管来的，因为电镜观察肿瘤细胞游离缘有短而不规则的微绒毛突向腔内，与正常输出管上皮相似。

①畸胎瘤：乳头状囊腺瘤的间质有时可见少量平滑肌束，而与囊性畸胎瘤混淆。但囊性畸胎瘤的壁为鳞状上皮，可能见到多个胚层成分。

②腺瘤样瘤：肿瘤体积一般较本瘤小。腺腔为小管状，一般无囊腔，也无乳头状突起。被覆的上皮细胞一般也不呈高柱状。

③肾透明细胞癌转移：间质血管丰富，很少形成致密的纤维间质。透明细胞胞膜较清楚，临床上主要表现为无痛性血尿。

肉眼所见：多位于附睾头部，直径1～6cm。境界清楚，部分有包膜，切面呈囊性。囊壁有实性的乳头状突起，囊内有液体。亦有的切面呈多囊海绵状。

镜下听见：肿瘤有三种基本结构：

①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平上皮或者低立方上皮。腔内可见少量嗜酸性物质，PAS染色阳性。②有较多乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层的立方形和柱状上皮被覆，表面有纤毛或嗜酸性小滴突入囊腔。瘤细胞胞浆淡嗜酸性或透明、胞界清楚。组织化学证明含有糖原或类脂，无黏液。核无异形性，③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性。另外，囊壁间质中可见慢性炎细胞。

免疫组化：瘤细胞表达低和中分子量Keratin，EMA、vimentin，AAT，AACT和S-100，而CEA是阴性的。这与肾透明细胞癌的特点相似。因为本瘤与肾细胞癌同是vonHippel-Lindau综合征的组成部分，所以，应注意鉴别肾透明细胞癌的转移。

文献报道采用单纯手术治疗，尚未见复发及转移。