派杰病恶性肿瘤的一种，多发生于乳腺少数外阴。

派杰病阴派杰氏病是一类少见的f=皮内腺癌，多见于60岁以上的老年妇女，发病年龄为4182岁，发病率约占女性恶性肿瘤的2.5%。病损区呈红色，质软，发红的基底上出现表浅而散在的自色斑块（冰蛋糕样效应），约巧%-20%的患者合并腺癌。本病为一种缓慢进展的肿瘤，根据症状及体征，病理检查已Il可诊断。外阴湿疹样癌一经诊断即应采取手术治疗，非手术治疗适用于以下病例：

①外阴湿疹样癌，因年龄较大并发其他严重疾病而不能接受手术者；

②经多次手术切除后仍有复发，基底部癌广泛蔓延伴远处转移者；

③癌灶较浅且病变范围较小患者拒绝手术者；

④临床怀疑外阴切缘或基底部残留肿，瘤或病检证实切缘阳性者。非手术治疗方式可根据病人年龄、病情、既往治疗情况及全身情况，选用放射治疗、化疗、激光治疗或冷冻治疗。

派杰病患者，女性，74岁，因外阴瘙痒1年余，皮疹逐渐增大就诊。体查：左侧大阴唇可见红斑，边界清楚，中央萎缩，结节有色素沉着和色素减退。门诊手术钳夹部分活组织送检。病理检查：巨检：灰白色带皮组织一粒，大小为0.4cm×0.3cm×0.3cm。镜检：见表皮角化过度，棘层增生肥厚，表层及基底层细胞周围可见单个或巢状分布的派杰氏瘤细胞浸润；病变局限在表皮内。真皮内较多淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化结果示：瘤细胞CEA（+）、AE1（+）、ae3（）。特殊染色示：瘤细胞PAS（+）（见图1，2，3）。病理诊断：（左侧大阴唇）派杰病。

派杰病外阴派杰氏病（pagetdisease）极罕见。派杰氏首次描述为乳腺派杰氏病，而后发现其他部位如肛门及女阴皮肤也可发生。镜下检查的特点[1]是,在表皮内出现了较多的体大、核圆、胞浆透明的派杰氏细胞，即癌细胞。

患者多为老年妇女，好发部位是大、小阴唇及肛门周围。局部有瘙痒及灼痛。病变的皮肤呈鲜红色糜烂性损害，其中穿插白色皮岛，境界清楚，边缘略高出皮面，表面有细颗粒，常有渗液及结痂。本病诊断明确，尚需与外阴湿疹、外阴鳞状上皮原位癌、恶性黑色素瘤、鲍温氏丘疹病鉴别[2]。外阴湿疹属慢性皮炎，表皮内可形成水疱或大疱并有淋巴细胞浸润，无癌性浸润及转移；外阴鳞状上皮原位癌也可在外阴部出现湿疹样改变，但病程进展较慢，预后比派杰氏病好；恶性黑色素瘤皮肤一般不出现湿疹样改变，病变中也可出现大而圆的胞浆透明的肿瘤细胞，并见恶性细胞，可侵犯表皮。但多数恶性黑色瘤内可找到黑色素，结合临床所见不难区分；鲍温样丘疹病镜下与此病及原位鳞癌很难区别，但鲍温样丘疹病常发生于年轻患者，细胞形态较一致，病灶有自发消退倾向，预后较好。