海绵状淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。该病多见于儿童,一般不自行消退,但病程缓慢。发生部位以头颈部为多,主要表现为可压缩性的皮内或皮下的囊性肿物。
病因
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍。
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。
临床表现
海绵状淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内,好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清,柔软而有压缩性,但不随体位变化而变化。体积可大可小,大者,局部组织明显肿胀变形,并影响功能,如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常,或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明液体。常导致以下并发症:
1.窒息
巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难或引起呼吸困难,甚至窒息。
2.肺炎
口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食,致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。
检查
B超、CT检查有助于确诊,了解病变部位和范围。
诊断
根据临床特征和辅助检查进行诊断。
治疗
1.手术切除
手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的,或解除肿瘤对邻近器官的压迫,有时仅能施行肿瘤部分切除。
2.坏死疗法
适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤,且出血多,复发率高。而坏死疗法操作简单,疗效超过手术治疗效果,复发率低,并发症少。
3.冷冻、激光、硬化剂等疗法
治疗效果均不理想,海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感。