海绵窦血栓(cavernous sinus thrombosis)是海绵窦内血栓形成引起的一系列临床表现,常由头面部的局部感染病灶引起,主要表现为头痛、海绵窦内走行的颅神经功能障碍、发热、眼眶内外静脉回流障碍所致的眼睑、结合膜水肿和眼球突出、视乳头水肿等。
病因
1.感染性病因
海绵窦血栓多继发于局部感染灶,此类海绵窦血栓称为炎性海绵窦血栓。其中急性炎性海绵窦血栓多由头面部感染所致,慢性炎性海绵窦血栓多由蝶、筛窦炎和中耳炎逆行引起。引起炎性海绵窦血栓的常见局部感染灶有:
(1)鼻腔、口腔、眼部和面部病灶,如疖、痈。
(2)蝶窦、筛窦病灶。
(3)耳部感染,如中耳炎或乳突炎。
(4)其他部位感染,如上颌骨骨髓炎术后、扁桃体炎、扁桃体周围脓肿、颈深部脓肿等。
2.非感染性病因
头部外伤、外科手术、慢性消耗性疾病、高凝状态以及位于海绵窦附近或大脑前部的硬脑膜动静脉畸形。
3.病原菌
引起海绵窦血栓的主要病原菌是金黄色葡萄球菌,约占所有发病者的2/3,其次是肺炎球菌和链球菌,再次是革兰阴性杆菌、厌氧菌和霉菌。随着抗生素的广泛应用,近年来耐药菌的比例有逐年上升趋势。
临床表现
1.海绵窦血栓主要临床表现为海绵窦内走行的颅神经(动眼、滑车、外展、三叉神经眼支)及与海绵窦邻近的颅神经(视神经)受损征象和眼眶内、外静脉回流障碍所致的眼部症状。
2.一般而言,海绵窦血栓的第一个症状为头痛和面部疼痛,第一个体征为面部、眼睑和结膜水肿,伴有高热和眼球突出;随后出现眼肌麻痹(外展神经最先受累,其次是动眼、滑车神经受累,最后累及三叉神经)。
3.动眼、滑车、外展神经麻痹可表现为眼球各向活动受限,眼球固定,伴眼睑下垂、瞳孔散大、对光及调节反射消失。
4.三叉神经眼支受累可出现前额部及眼球疼痛,前额部感觉减退、角膜反射消失;三叉神经第二支受累会出现面颊部和上龈疼痛、麻木和分布区感觉减退;运动支受累出现咀嚼肌麻痹、牙关紧闭、下颌和牙龈疼痛。
5.不足10%的患者可有视神经受累,出现视力下降甚至失明。
6.眼眶内、外静脉回流障碍可引起眼睑、结膜水肿和眼球突出、视乳头水肿。
7.两侧海绵窦因环窦相连在数日后可出现双侧眼球突出、充血和眼球固定不能活动。
影像学检查
1.头部CT(电子计算机断层扫描)
平扫CT诊断价值有限,即使进行增强CT扫描,诊断海绵窦血栓也较困难。有提示意义的表现为海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静脉扩张。
2.头部MRI(磁共振成像)
能直接显示脑静脉血栓且能反应其血栓的自然演变过程,是诊断脑静脉血栓的有效检查方法,也是诊断脑静脉窦血栓的首选方法且在其随诊中具有无可替代的作用,但有时即使MRI和MRV(磁共振静脉造影)相结合对海绵窦血栓的诊断仍相当困难。海绵窦血栓的早期阶段T1WI为等(高)信号、T2WI为低(等)信号;数天后,可呈现为中心等信号、周围高信号的“靶心”征;第二月T1WI等信号、T2WI高信号。对比增强T1WI可见海绵窦内充盈缺损。MRI还可显示脑实质的静脉梗阻征象,如脑肿胀(占位效应和脑沟变浅)伴T2WI异常信号、脑室扩大、脑实质内血肿伴周围水肿等。
3.头部MRV(低场强磁共振脑静脉窦血管成像)
直接征象为发育正常的海绵窦内高信号缺失或边缘模糊且不规则的低血流信号;间接征象为梗阻处静脉侧支形成和其他途径引流静脉异常扩张。
4.头部CTV(CT静脉造影)
窦壁强化的充盈缺损、异常静脉侧支引流和小脑幕强化等。
5.DSA(数字减影血管造影)的静脉期
静脉窦内充盈缺损、造影剂排空延迟和静脉侧支通路。
6.核素显像
可见梗阻静脉窦的近端核素浓集、排空延迟和静脉侧支等。
7.经颅多普勒(TCD)
能了解静脉侧支通路能力和血管再通情况,对评价预后和制定治疗措施很重要。
诊断
海绵窦血栓的诊断需结合病史、临床表现、脑脊液及影像学改变,特别是脑血管造影结果才能明确。
1.临床表现
典型的海绵窦综合征表现,如上所述。
2.脑脊液检查
初压可正常或稍高;外观呈清亮或微黄色;有感染性因素存在白细胞升高,涂片或培养可明确致病菌。
3.脑电图
缺乏特异性,约70%表现为慢波。
4.化验检查
血常规白细胞数和中性粒细胞升高,血沉偏快。
5.影像学
上述影像学检查的直接征象和间接征象。
并发症
炎性海绵窦血栓形成时,容易出现以下并发症:
1.脑膜炎
可表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征、脑脊液炎性改变。
2.脑脓肿
可为单发或多发,好发部位为额叶、颞叶和小脑;多在恢复期发病,亦可在痊愈后3~6个月发病。常表现为临床症状缓解后又出现头痛加重、恶心、呕吐、偏瘫或癫痫等。
3.脑外脓肿
如肺梗死、肺炎、肺脓肿、脓胸、肾脓肿、眼眶脓肿等。
4.颈内动脉病变
如颈内动脉炎、颈内动脉狭窄或阻塞、颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘等。
5.脑垂体病变
如垂体感染、坏死、脓肿及功能减退。
鉴别诊断
1.颈动脉海绵窦漏
是由于颈内动脉海绵窦段本身或其分支(脑膜垂体干、海绵窦下动脉和包膜动脉)破入海绵窦内而形成,多有头部外伤史、伤后不同时期出现结合膜水肿和充血、搏动性突眼、颅内血管杂音、视力进行性减退等典型症状和体征,结合脑血管造影检查可确诊。
2.海绵窦肿瘤
主要影响Ⅲ~Ⅵ脑神经,当肿瘤广泛侵犯海绵窦、眼眶和中颅窝底时可出现前海绵窦综合征(三叉神经眼支受累)、中海绵窦综合征(三叉神经眼支、上颌支受累)和后海绵窦综合征(三叉神经诸分支均受累),均可伴有眼球活动障碍(动眼、滑车和展神经联合或分别受累)和复视、眼睑下垂等。病变以脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、侵袭性垂体瘤和脊索瘤等为主,MRI平扫+增强可予以鉴别。
治疗
1.改善全身状况
维持水电解平衡、营养支持、输血、保持呼吸道通畅;预防肺炎、泌尿系感染和压疮;镇痛、镇静;使用眼药膏和眼罩保护眼睛。
2.颅内压增高的处理
保持呼吸道及二便通畅、防治高温,适当限制液体入量和速度;甘露醇、激素、呋塞米、甘油果糖等脱水、利尿、减轻脑水肿药物。
3.手术治疗
药物难以控制的急性颅内压增高者可考虑脑室外引流、脑室腹腔分流、清除静脉淤血所致的脑内血肿、去骨瓣减压术和静脉搭桥术等。
4.抗癫痫治疗
一旦确诊癫痫应立即予以治疗,应选择疗效高、毒性小、价格低的药物;更换药物时应在5~7天内逐渐替换,以免引起癫痫持续状态。
5.抗炎治疗
炎性海绵窦血栓(化脓性海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎)应早期、足量、足疗程使用抗生素,一般应用药2~3周,在局部及全身症状消失后再酌情用药2~4周。
6.溶栓治疗
常用药物为尿激酶(SK)、链激酶(UK)、组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)、乙酰化纤维蛋白溶酶原链激酶活性剂复合物(APSAC)、单链尿激酶型纤溶酶原激活剂(Scu-PA)和蛇毒制剂等。溶栓方法有全身性静脉内溶栓、局部静脉内溶栓和局部动脉内溶栓等。
7.抗凝治疗
常用药物有肝素、肝素钠、低分子量肝素、华法令钠、双香豆素、醋硝香豆素和藻酸双酯钠等。抗凝禁忌证为严重的肝肾疾病、活动性结核病、消化性溃疡、出血倾向、外伤、脑出血、亚急性感染性心内膜炎等。
8.介入治疗
主要有经股动脉穿刺、经颈静脉穿刺、经颈动脉穿刺溶栓法和微套圈辅助直接溶栓法。