涎腺导管癌(Salivary Duct Carcinoma.SDC)是一类少见的、由涎腺导管上皮发生的高度
恶性肿瘤,在WHO涎腺肿瘤组织学新分类中被列为一类独立的肿瘤。
该肿瘤系高度恶性,多发于50岁以上男性,常见发病部位为
腮腺,临床表现浸润性强,易经淋巴和血运转移。组织病理学表现和
乳腺导管癌极其相似,组织来源于排泄管的储备细胞。治疗方法以局部扩大切除加颈淋巴清扫术为主,辅以放疗和化疗,患者预后差。
1. 涎腺导管癌因其组织学结构和乳腺导管癌极其相似而得名,1968年由Kleinsasser首次报告。但此名称的意义不明确,因为几乎所有的涎腺肿瘤均是导管系统的某部分发生而来。如恶性程度较高的涎腺导管癌来源于远离腺泡导管单位,而恶性程度较低的终末导管癌则来源于腺泡导管单位,所以有人建议用低度和高度恶性来限定终末导管癌和涎腺导管癌;还有人提议以其临床特点或组织学来源命名为浸润性涎腺导管癌或排泄管筛状涎腺癌。但WHO最终在涎腺肿瘤组织学新分类中将其命名为涎腺导管癌。
2. 国外报道在4068例涎腺肿瘤中占0.9%;在194例
腮腺恶性肿瘤中占6%。国内尚无此方面资料。其临床特点为50岁以后男性多发,常见部位在腮腺,肿块一般增大较快,病程短,早期就侵及周围组织,出现神经麻痹症状,多伴有区域性淋巴结转移,还可能转移到
肝、肺、骨等部位。因病程进展较快,就诊时多为晚期。Guzzo分析诊治的26例资料,平均发病年龄61.1岁,男女比例为5.5∶1,18例病程在1年内,88.5%发生在腮腺,就诊时有30.5%出现面瘫,58%有淋巴结转移,14例为临床Ⅳ期,治疗前后共有46%出现远处转移。俞光岩报告11例患者在入院后随访中都出现颈淋巴转移,1例肺转移。本组临床特点与上述报告相似,只是还未发现远处转移。
3. 涎腺导管癌早期就出现明显的恶性特征,
临床诊断为
恶性肿瘤并不困难,其组织病理学特征表现:光镜下见癌细胞呈立方形或多边形,胞浆嗜酸,可伴顶浆分泌(Apocrine),细胞异形性明显;乳头状、筛状、实性和粉刺状特征性结构,单独或混合存在,常见癌团块向周围广泛浸润。有学者对其进行免疫组化分析:S—100抗体染色阴性,角蛋白和上皮膜抗原反应为阳性,另外有研究通过其它
特殊检查证实了涎腺导管癌的组织来源是涎腺排泄管的储备细胞。本组病例依据上述病理特征而确诊。涎腺导管癌易和
嗜酸性细胞癌、乳头状腺癌,
腺泡细胞癌等相混淆,要根据各自的组织病理学特征和特殊检查来鉴别诊断。特别是转移性乳腺癌的组织病理学表现与它极其相似,仅凭光镜下表现来区别十分困难,可依据乳腺癌多发在女性,以及乳腺有无病灶来区别;还可用B72.3抗体去测定原发部位的癌前期变化来鉴别。
4. 涎腺导管癌的治疗以手术为主,由于肿瘤浸润性强,易经淋巴和血运转移,必须作局部扩大切除,位于腮腺者,一般不保留面神经。即使临床上不怀疑有
淋巴结转移,也要行颈淋巴清扫术,并辅以放疗和化疗,防止远处转移。AgNORs计数可表示涎腺肿瘤的恶性程度,数值越大,恶性程度越高,多形性腺瘤数值为1.0,腺泡细胞癌等低恶性肿瘤均值为2.20~2.37,而涎腺导管癌和
腺癌数值相近,达到4.49。因此它是涎腺中的高度
恶性肿瘤之一。尽管给予了适当的治疗,但预后仍差。本组1例术后1年死于肿瘤复发,2例目前虽无复发,但随访期只有1年。国外曾报告有65.4%病例复发,出现时间在首次治疗后3~37个月,53.8%的病例在术后3~39个月死于肿瘤,远处转移是常见的死亡原因。颈淋巴扩散和肿块大小是影响预后的重要要素,而是否有
面神经麻痹则与预后无关,若有颈淋巴转移或肿块越大,其预后越差。Guzzo报告的26例病人中,2年和5年生存率分别为41.3和11.5%,而无淋巴转移的病例2年生存率达60%,有
淋巴转移的病例只有33.3%,肿块直径在2cm内者的2年生存率为62.5%,直径超过2cm的病例2年生存率仅有25%,他们的生存没有人超过1年。
4.患者多有神经症状,
腮腺肿瘤者大多有程度不等的
面瘫症状,颌下腺肿瘤者可有舌麻木或舌运动障碍,并常有局部疼痛。