疱疹样
皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性
皮肤病,病因不明。它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。多发生于22~55岁。常有无症状的谷胶过敏性肠病。
病因
关于疱疹样
皮炎的发病原因,目前尚未有定论,大多数学者认为该病与患者免疫异常及小肠病变有关。
1.免疫异常
在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫物质IgA沉积,在荧光显微镜下可见到它们呈颗粒状。另外,大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样
皮炎与患者自身免疫异常有关。
2.小肠病变
多数患者有小肠病变,大多数患者无消化道症状,仅有20%~30%患者有腹胀、
腹泻和吸收不良,大便常规检查示较多脂肪小颗粒,说明患者肠道功能异常。如果患者食用含谷胶(俗称面筋,又名麦胶)的食物,如小麦、大麦、燕麦、黑麦,患者皮肤症状及肠功能异常加重,这说明疱疹样
皮炎患者存在对谷胶的敏感性。
临床表现
好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧,皮损对称分布。皮疹呈多形性,成群或排列呈环形,葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹,迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱,水疱紧张壁厚不易破,尼氏征阴性。1~2日后,水疱变为脓疱。早期剧烈瘙痒,夜间尤甚,常因搔抓而不断接种新疹。碘化钾可加重病情。
检查
1.实验室检查
(1)血液中嗜酸性粒细胞升高,分类计数最高可达0.40。
(2)25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数患者24小时内局部出现红斑、水疱。
2.免疫学检查
(1)直接免疫荧光检查 皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处,90%患者真皮乳头有颗粒状IgA和C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。
(2)血清学研究 少数患者血清IgA升高,IgM减低,在谷胶敏感性肠病患者中90%常有IgA抗肌内膜抗体。36%患者有抗网状纤维抗体IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。
(3)免疫遗传学 白细胞表面组织相容性抗原(HLA)测定,发现HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2阳性率分别为90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明显增高。
3.组织病理学检查
早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润,形成以中性粒细胞为主的小
脓肿,使该处胶原纤维发生溶解,使乳头顶部与表皮分离,形成多房性水疱。36小时后,由于渗出加重,融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,偶见
血管炎改变。
诊断
根据多形性皮疹,以水疱为主,排列呈环形,好发于肩胛、臀部和四肢伸侧,对称分布,剧烈瘙痒,尼氏征阴性,有时伴有吸收不良表现,组织病理为表皮下水疱,真皮乳头有中性粒细胞小
脓肿,IgA呈颗粒状沉积,砜类药物有较好的治疗效果,可诊断。
鉴别诊断
需与疱疹型
天疱疮、大疱性类
天疱疮、
多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。
治疗
1.一般治疗
避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带),宜无谷胶(面筋)饮食。
2.全身治疗
(1)氨苯砜 每日2次或3次口服,可在1~3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善,遵医嘱适当增加剂量。
(2)磺胺吡啶 无氨苯砜效果好。
接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样
皮炎病人,在治疗前和治疗后的前4周,每周要检查血常规,以后8周,每2~3周检查1次,继之每12~16周检查1次,因为随时可能发生
粒细胞缺乏症。
溶血性贫血和
高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血,明显心肺功能障碍或周围
神经病变,应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。
某些疱疹样
皮炎患者通过严格而长期的(如6~12个月)无谷胶饮食,不用或少用药物治疗也可控制病情。
3.局部治疗
以止痒、消炎和预防继发感染为主。
预防
部分病人对谷胶过敏,限制谷胶饮食后,病情可自然好转,同时亦应避免含碘、溴、氯的食物、药物。