本病是来源于皮肤竖毛肌、外阴或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮肿瘤。因此，皮肤
平滑肌瘤可分为毛发平滑肌瘤、单发性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。
大多数多发性
平滑肌瘤患者具有位于染色体1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突变。
（1）单发性皮肤
平滑肌瘤 结节较大，直径可达2cm，表面皮肤呈紫红色、红褐色，早期皮损常无自觉症状，但可逐渐出现阵发性疼痛。
（2）多发性皮肤
平滑肌瘤 多见于男性青年，皮损直径2～6mm，呈褐红色或棕色，表面平滑，触之坚实，常成簇，并且皮损常呈线状或沿皮节分布。群集的结节可融合成片。皮损多发于背部、面部和四肢伸侧，偶见于舌。遇冷可有自发性阵发性疼痛。
皮损组织病理显示肿瘤位于真皮，延伸至脂肪层，肿瘤中央为相互交叉的肌束，肌细胞呈纺锤状，核长、位于细胞中央、两端钝园（呈雪茄样），常有核周空泡。Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应呈阳性。