皮肤毛霉病是1999年初出现的疾病，表现是左侧臀中央有一个黄豆大、质地较硬的红色结节。

1999年初，16岁的湖北天门市患者程某发现自己左侧臀中央有一个黄豆大、质地较硬的红色结节，当时无明显痛痒感，但后来结节越来越大，被武汉一家专科医院诊断为皮肤毛霉病。因病情难以控制，几年间，结节从黄豆般大最后蔓延到整个臀部。结节表面也从红肿恶化到糜烂流脓，严重影响患者的正常生活。其家人从网上了解到广州军区总医院曾经治愈过一位类似症状的病人后，前往该院就诊。皮肤科副主任王俊杰教授等将其确诊为罕见的皮肤毛霉病。经过认真检查和真菌培养活检，并请普外科、整形外科等专家会诊，医务人员最后制订出“外科手术（真菌性肉芽肿切除）+植皮手术（中厚皮片移植）+系统抗真菌药物”的综合治疗方案。

4月5日，手术获得成功。术后一个月，移植的皮瓣已存活。前后三次真菌培养均为阴性，病理活检也未见菌丝孢子，从临床效果来看，患者已经痊愈。

实验室检查：血常规：白细胞8.7×109/L、红细胞5.68×1012/L、血红蛋白161g/L、血小板329×109/L、中性粒细胞0.6、嗜酸粒细胞0.1、淋巴细胞0.3；尿常规阴性，血沉、肝肾功能、血糖、血脂、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CH50均正常；细胞免疫功能未查；心电图、X线胸片、腹部B超无异常，副鼻窦X线片示：慢性上颌窦炎，右侧伴液平。

皮肤毛霉病组织病理学检查：手术切取左面部溃疡组织，一小部分组织送真菌培养，另一部分作组织病理检查，HE染色镜下(图2)示：轻度角化过度，部分表皮变薄，棘层部分假上皮瘤样增生，真皮见多种炎细胞浸润，包括中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成的肉芽肿，可见真菌菌丝；PAS染色(+)。

冻土毛霉所致的原发性皮肤毛霉病皮

损组织病理学检查（HE染色）

患者溃疡面焦痂下脓性分泌物直接涂片镜检可见粗大的菌丝冻土毛霉所致的原发性皮肤毛霉病皮损脓

性分泌物直接涂片镜检可见粗大菌丝

治疗经过：1997年4月18日给予口服伊曲康唑胶囊0.2g，每日2次，4周后，皮疹较前明显减退，溃疡面缩小，表面有少许脓性分泌物，真菌直接镜检阳性，培养阴性，复查肝肾功能无异常，无不良反应。6月5日复查肝肾功能示：黄疸指数增高，伊曲康唑改为0.1g日2次继续治疗，6个月后改为0.1g日1次，共服药8个月，总量53.3g，现仍继续随诊。

真菌学培养

皮肤毛霉病取面部活检的部分组织及溃疡面脓性分泌物，分别接种于SDA上，再分别置于25℃及37℃恒温培养。2天后，25℃培养下的培养基平面，可见浅黄色菌落，3天后，充满整个培养基，呈黄色，表面有褐色颗粒；37℃恒温培养，10天后未见生长，移置于25℃恒温下，2天后只见上述菌落，继代培养的菌种在30℃以上生长受到抑制。菌种送荷兰CBS、日本千叶大学真核微生物中心及中国医学科学院皮肤病研究所真菌中心鉴定为冻土毛霉黄色(土黄色)变种[Mucorhiemalisf.luteus(linnemann)Schipper]。

综上所述，该患者诊断为冻土毛霉所致的原发性皮肤毛霉病。

讨　论

原发性皮肤毛霉病是少见的由接合菌纲中的毛霉目所致的深部真菌感染。毛霉属中对人类和动物已知致病的种是：卷曲毛霉，M.ramosissimus，M.amphibiorum，M.mdicus，总状毛霉和冻土毛霉。冻土毛霉1907年由Wehmer首先描述，1991年荷兰Rund等报道了首例对人类致病的病例。

毛霉病的发病主要表现为鼻脑部、肺部、胃肠部、皮肤及全身播散感染5种形式。原发性皮肤毛霉病是最少见的形式，仅占报道病例的10%以下。对于该病的诊断主要靠皮损组织活检和组织病理检查，直接镜检可见一些宽的、无间隔的、成直角分支的菌丝。

皮肤毛霉病我们的此例患者为成年男性，而从1966年至今，文献上报道的24例原发性皮肤毛霉病病例，绝大部分发生于儿童。临床上，患者主要以丘疹、丘疱疹、红斑为主要皮肤表现，同时伴有上颌部的坏死、穿孔，由于给予抗结核和泼尼松治疗，继而出现坏死性的改变，虽然患者病史较长，但皮肤损害仍局限在鼻面部，没有出现播散性的损害。患者没有明显发病诱因及潜在的疾病(细胞免疫功能未查)，且发病从鼻面部开始。从患者皮损处分离到的冻土毛霉黄色(或土黄)变种与1991年荷兰Rund等报道的菌种有所不同，生长温度为6℃～36℃，30℃以上生长明显受到抑制，37℃不能生长，而Rund等报道的菌种32℃不生长，这是冻土毛霉黄色(或土黄)变种在国内引起人类致病的首次报道，也是世界上发现的第2例由冻土毛霉使健康人致病的病例。我们应用伊曲康唑治疗该患者，取得很好的疗效。