在同一体内既有男性睾丸，又有女性卵巢的畸形。对于两性畸形有不同的定义。另一种名称为外生殖器性别不明，前者包括后者，外生殖器性别不明只是说明新生儿出生时其外生殖器的表现不是完全的男性或女性，两者的含义略有差别。两性畸形分为真两性畸形和假两性畸形。

根据性排列组合的不同，真两性畸形又可分为以下三种：

1.双侧真两性畸形

两侧各自均有睾丸和卵巢，即不仅左侧有睾丸和卵巢，而且右侧也有睾丸和卵巢。

2．单侧真两性畸形

一侧兼有卵巢和睾丸，另一侧则只有卵巢或只有睾丸。

3.偏侧真两性畸形

一侧只有睾丸，另一侧只有卵巢。

真两性畸形现象，极为罕见，诊断起来比较困难，须经过对性腺组织进行切片检查，确定同时存在睾丸和卵巢时，方能作出诊断。

治疗的原则是根据解剖学的条件建立适当的性别并适当地保留性腺组织，以期能形成比较有功能的性发育。建立性别的计划应尽早决定，而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性，并不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时，一般应切除睾丸，保留卵巢组织，建立成女性；有阴茎时需考虑其他解剖的情况，可建成男性，亦可建成女性。当性腺分化不良时有恶变的危险，则应将性腺切除。至青春期时补充性激素，以促进青春期第二性征的发育。