黏液表皮样癌
医学疾病名称
黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。多数得到适当治疗的患者预后好。
病因
病因不明。
临床表现
黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,其中腮腺占45%,颌下腺见7%,舌下腺为1%。口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液感觉异常面神经麻痹吞咽困难、出血和牙关紧闭。
检查
1.组织病理学
黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。不同类型的细胞比例和所形成的结构在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为多囊性伴实性成分,有时以实性成分为主。有些肿瘤有清楚的边界,但腺实质有明显的浸润。囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞,还有不多见的多边形表皮样细胞,但角化罕见。黏液细胞体积大,胞质苍白,核位于细胞周边,一般少于总的肿瘤细胞的10%。中间细胞通常在肿瘤中占多数。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见。神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见。在肿瘤的边缘,淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯。
2.免疫表型
鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定。
3.遗传学
(1)细胞遗传学 数例黏液表皮样癌出现t(11;19)(q21;p13)易位是仅有的异常。
(2)分子遗传学 此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。
诊断
结合临床表现及组织病理学检查等诊断。
鉴别诊断
治疗
黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。发生在颌下腺的黏液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。术后辅助治疗
参考资料
最新修订时间:2023-11-27 17:31
目录
概述
病因
临床表现
检查
参考资料