红蝴蝶疮
病症名称
红蝴蝶疮,又名蝶斑疮。是一种以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩,状似蝴蝶,可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15~40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。本病可见于现代医学的红斑狼疮。
病因病机
总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎,兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒入里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,而致气血凝滞;或因病久气血两虚而致心阳不足;但病程后期每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。本病病情常虚实互见,变化多端。
临床表现
1.盘状红蝴蝶疮
多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。亦可累及黏膜,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。
2.系统性红蝴蝶疮
多见于青年及中年女性,男女之比为1:10。本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。
(1)皮肤、黏膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。
(2)全身症状①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40~41℃;②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红;③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现;④心血管系统病变:约有1/3的患者有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎;⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍;⑥消化系统病变:约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%患者有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现;⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁、失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫;⑧其他病变:淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。
检查
1.一般检查
血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞计数及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,球蛋白、α2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。
2.免疫学检查
(1)狼疮细胞检查阳性率在60%左右,但特异性低。
(2)抗核抗体检查阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比;其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。
(3)补体及免疫复合物检查循环免疫复合物升高,血清总补体及C3、C4降低,尤以C3下降显著。
(4)狼疮带试验检查用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%~70%,皮损部位高达90%以上,诊断意义较大。
鉴别诊断
1.风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节,抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。
2.类风湿性关节炎关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形。
3.皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。
辨证施治
1.内治法
(1)热毒炽盛可见于系统性红蝴蝶疮急性活动期,证候:面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑;伴高热,烦躁口渴,神昏谵语,抽搐,关节肌肉疼痛,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。治则:清热凉血,化斑解毒。主方:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。
高热神昏者,加安宫牛黄丸以清热解毒,或服紫雪丹以熄风镇痉,或服至宝丹以芳香醒脑。
(2)阴虚火旺证候:斑疹暗红;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦无力,自汗盗汗,面浮红,关节痛,足跟痛,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。治则:滋阴降火。主方:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。
(3)脾肾阳虚证候:面色无华,眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴,尿少或尿闭;舌淡胖,苔少,脉沉细。治则:温肾壮阳,健脾利水。主方:附桂八味丸合真武汤加减。
(4)脾虚肝旺证候:皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有淤斑,脉细弦。治则:健脾清肝。主方:四君子汤合丹栀逍遥散加减。
(5)气滞血瘀多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。证候:红斑暗滞,角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细。治则:疏肝理气、活血化瘀。主方:逍遥丸合血府逐瘀汤加减。
2.外治法
(1)皮损外涂白玉膏或黄柏霜,每天1~2次。
(2)其他疗法口服昆明山海棠片、雷公藤总甙制剂、青蒿浸膏片、复方金荞片等。
(3)急性发作或重型病例宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
预防
1.避免日光曝晒,夏日应特别重视避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。
2.避免感冒、受凉,严冬季节对暴露部位予以保护,如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。
3.避免各种诱发因素,避免使用易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等,皮损处忌涂有刺激性的外用药。
4.忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强营养,多食富含维生素的蔬菜、水果。
5.注意劳逸结合,加强身体锻炼,避免劳累,病情严重者应卧床休息。
参考资料
最新修订时间:2023-09-12 23:30
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