聋哑症(deafmutism)是在婴幼儿时期,因各种原因严重损害听力,失掉学习语言的能力,或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能发展和巩固而致哑。我国的俗语“十聋九哑”,揭示了“哑”的实质是“聋”。聋哑者其发音及构语器官一般多属正常。
临床表现
双侧严重耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。
诊断
包括详细询问病史(妊娠情况、出生情况、家庭史、应用耳毒性药物史),必要时作其它全身检查。耳部检查多属正常,即或存在病变,其程度也在听力情况不相符。此外,须注意腺样体是否肥大,鼓室有无积液。
听力检查:根据不同的年龄,可采用不同的方法进行检查。对婴儿可用击掌、铃声等突发声响测验,或用客观测听法,如听性脑干反应(ABR)、声阻抗测听等。对较大儿童或成人可用语言、音叉和纯音测听等进行检查,应尽早确定患儿是否有残余听力,以便配戴助听器,使患儿听到声音,进行语言训练。
前庭功能检查:聋人的前庭功能常有损害,先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗,则前庭功能良好,后天性者病变常侵犯全迷路,前庭功能亦常丧失。
治疗
(一)后天性聋哑占大多数,其中多数与应用耳毒性抗生素及急性传染病有关,故应加强卫生宣传,预防急性传染病,加强妇幼保健,慎用耳毒性药物。一旦发现耳聋,应积极及早治疗。
(二)寻找致聋原因。如发现幼儿的腺样体肥大影响听力,应施行腺样体切除。对中耳病变应积极治疗。
(三)利用残余听力,借助于大功率助听器,早期进行语言训练。
(四)人工耳蜗植入可使聋哑人从无声世界进入有声世界,但其语言分辨率差,需配合语言训练、唇读,目前试用于全聋者。
病因病理病机
分先天性和后天性两类:①先天性:多由于胚胎发育时期,因中毒草、传染病或妊娠期接受耳毒性药物,通过盘的血循环导致胎儿的第Ⅷ颅神经中毒,影响听力。或因父母近亲结婚和早产等原因影响听器的发育,出生后而有严重听力障碍。②后天性 虽然出生时听力正常,但在学习说话的过程中因各种原因引起严重听力障碍,失去学习语言的能力成为聋哑人,最常见的原因是使用耳毒性药物不慎,或患流行性脑膜炎、麻疹等,临床医师应予注意。
哪些全身性疾病可引起耳聋
许多全身性疾病都可引起耳聋。如:
(1)高血压与动脉硬化:是当今最常见的致聋性疾病,其致聋机理可能与内耳供血障碍,血液粘滞性升高,耳内脂质代谢紊乱有关。
(2)遗传性肾炎,各类肾病,透析与肾移植患者多有听力障碍,机理尚不十分明确。可能与低血压所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿毒和肌酐升高、低血压与微循环障碍、免疫反应等体内外多种困素综合有关。
(3)糖尿病微血管病变:该种病变可波及耳蜗血管,使其管腔狭窄而导致供血障碍。
(4)原发性与继发性神经病变:因其可累及螺旋神经节细胞、螺旋神经纤维第VIII脑神经、脑干中的各级听神经元及大脑听觉中枢发生退变所致。
(5)甲状腺功能低下:尤其是地方性克汀病患者耳聋极为普遍,因其严重缺碘所致。胎儿耳部结构发育期甲状腺激素不足使然。